Citeste mai mult

Sindromul Wegener este o vasculită granulomatoasă necrozantă a vaselor mijlocii și mici ale sistemului respirator și renal, cu un curs ireversibil, progresiv.

căilor respiratorii

Deteriorează căile respiratorii superioare și inferioare (mucoasa nazală, laringele, traheea și bronhiile) și rinichii.

Granuloamele sunt sigilii nodulare în peretele vasului. De aceea, se mai numește sindromul Wegener Granulomatoza lui Wegener. 1

EPIDEMIOLOGIE

Sindromul Wegener este o boală rară. Apare în toate părțile lumii, cu o diferență semnificativă în frecvența și severitatea bolii în diferite rase - 97% dintre pacienți sunt caucazieni, 2% - negri și 1% - alte rase.

Motivul este diferiții factori interni (genetici - predispozanți) și externi, precum stilul de viață, dieta, ocupația, stresul social sau o combinație între ei în diferite grupuri sociale și ocupaționale. Acești factori agravează cursul vasculitei, dar nu sunt cauza imediată a apariției acesteia.

Bărbații și femeile se îmbolnăvesc aproape la fel de des - raportul dintre ele este de 1,3: 1.

Granulomatoza lui Wegener apare cel mai adesea în jur 40 de ani.1

ETIOLOGIE

În acest stadiu al dezvoltării științei, cauza sindromului Wegener este necunoscută.

Rolul unui număr mare de viruși, bacterii, fungice și alte infecții, inhalarea diferitelor substanțe chimice și compuși nocivi, efectele medicamentelor, aplicarea serurilor și vaccinurilor etc. sunt discutate, dar pentru niciunul dintre ele rolul patogen a fost dovedit cu certitudine

PATOGENEZA

Sindromul Wegener se dezvoltă ca urmare a mecanismelor autoimune.

Din influența agentului patogen necunoscut, corpul pacientului sintetizează autoanticorpi, care împreună cu alți factori imuni precum complementul, limfocitele (un tip de celule albe din sânge) etc. atacă, inflamează și deteriorează vasele de sânge mici și mijlocii ale căilor respiratorii și ale rinichilor și provoacă dezvoltarea granuloamelor în peretele lor.

Anticorpii specifici pentru sindromul Wegener sunt așa-numiții ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili). Există două tipuri - „n” și „c”. Tipice pentru sindromul Wegener sunt CANZA.

Inflamația reduce lumenul vascular. Acest lucru face dificilă alimentarea cu oxigen și substanțe nutritive a mucoasei nazale, laringelui, traheei, bronhiilor și rinichilor, distrugând părți individuale ale acestor organe.

PATOANATOMIE

Inflamația afectează vasele de sânge mici și mijlocii ale sistemului respirator și ale rinichilor.

Peretele vasului este umflat, îngroșat, pe alocuri subțiat, dilatat, cu sigilii nodulare de-a lungul acestuia. Diverse celule sanguine sunt depuse în interiorul vasului și se creează posibilitatea formării de cheaguri de sânge și îngustarea lumenului.

Structurile pulmonare și renale afectate de vasculită sunt palide, patate cu zone de țesut mort.

Boala afectează funcția plămânilor și a rinichilor.

Capacitatea funcțională a pacienților este semnificativ limitată - în stadiile incipiente - de activitatea de inflamație și disconfort asociată acesteia, iar în final - de modificări ireversibile ale plămânilor și rinichilor, care reduc semnificativ calitatea vieții.

În unele cazuri, în special cu întârzierea tratamentului și progresia bolii, pacienților le este greu să se îngrijească în viața de zi cu zi și au nevoie de ajutor.

IMAGINE CLINICĂ

Principalele simptome ale bolii. Acestea sunt:

  • Manifestări ale căilor respiratorii superioare - scurgeri din nas, apariția ulcerelor pe mucoasa nazală, dezvoltarea sinuzitei (inflamația sinusurilor), traheita (inflamația traheei), otita (inflamația structurilor interne și externe ale urechilor) etc.

Acestea apar la aproximativ 70% dintre pacienți și sunt de obicei interpretate inițial ca manifestări de alergie sau infecție. Tratamentul în această direcție nu dă rezultatele dorite. În loc să scadă, manifestările se agravează și devin mai complicate dacă pacientul nu este tratat în mod adecvat cu corticosteroizi și imunosupresoare - apare sângerarea din nas, septul nazal se poate rupe, nasul se deformează etc.

  • Manifestări ale căilor respiratorii inferioare și ale plămânilor - apariția unei tuse cu o cantitate mică de spută cu impurități de sânge în ele, dureri în piept, dezvoltarea pleureziei (inflamație a pleurei - mucoasa plămânilor).

Acestea se găsesc la aproximativ 50% dintre pacienți.

  • Manifestări ale rinichilor - dezvoltarea glomerulonefritei (inflamația rinichilor). Inițial, manifestările renale sunt de obicei asimptomatice.

În cursul bolii, urina devine roșie, în timpul examinării sale se găsesc proteine ​​și sânge, apare umflarea feței și anemie. Dacă pacienții nu sunt tratați la timp, modificările renale progresează până la stadiul final al oricărei leziuni renale - dezvoltarea insuficienței renale (incapacitatea rinichilor de a-și îndeplini funcțiile biologice specifice - de a excreta din organism în mediul înconjurător diferiți produși de metabolizare.

  • Manifestări ale aparatului locomotor - apariția durerilor musculare și articulare. Artrita se dezvoltă relativ rar - la 60-70% dintre pacienți.
  • Manifestări cutanate - noduli subcutanati, eruptii cutanate crescute, mai rar ulcere, vezicule etc. Se găsesc la 40-50% dintre pacienți.
  • Manifestări ale altor autorități - sunt rare și nu sunt tipice sindromului Wegener - nervos - nevrită (inflamație a nervilor), la 15% dintre pacienți; pericardită (inflamație a mucoasei inimii) - la 5% dintre pacienți.
  • Infecții - Cele mai frecvente sunt infecțiile respiratorii datorate ulcerării mucoasei nazale și traheale. Acest lucru promovează intrarea bacteriilor în peretele căilor respiratorii.

Reducerea forțelor de protecție și întinderea pacienților favorizează dezvoltarea infecțiilor. În acest caz, tratamentul cu antibiotice are un efect foarte bun. Ar trebui să fie efectuat cât mai devreme posibil, după administrarea unui tampon și inoculare din zonele infectate și determinarea celui mai adecvat antibiotic și a celor mai bune doze în cazul particular. În acest scop, pacientul trebuie să solicite ajutorul unui reumatolog în timp util.

Cel mai adesea boala începe cu plângeri unice necaracteristice. Pacientul dezvoltă simptomele tipice ale vasculitei săptămâni, uneori luni - manifestări ale căilor respiratorii superioare (secreții nazale, ulcere care nu se vindecă pe mucoasa nazală), mai târziu sau simultan cu acestea - și manifestări ale plămânilor (tuse, hemoptizie, dureri în piept, dificultăți de respirație) și rinichi (umflături, proteine ​​și sânge în urină etc.).

Rareori, boala începe cu aceleași simptome rapid și brusc și, într-un timp scurt sau fulgerător, în câteva zile, se formează cicatricile tipice.

Boala are un curs progresiv continuu. Acest lucru necesită un tratament continuu pentru tot restul vieții