Dr. Maria Bozhidarova

copilărie

Spondilita anchilozantă (AC) este o inflamație cronică, progresivă, care afectează în principal scheletul axial (articulațiile sacroiliace și coloana vertebrală) și, mai rar, articulațiile periferice și inserțiile periarticulare. Este posibilă și implicarea viscerală. În evoluție există o tendință pronunțată la osificare și anchiloză.

Spondilita anchilozantă juvenilă (JUAS) are propriile caracteristici de vârstă (Tabelul 1). La copii, la debutul bolii, articulațiile periferice sunt mai des afectate. În majoritatea cazurilor, artrita este însoțită de entezită (inflamația locurilor de atașare a tendonului). Leziunea măduvei spinării se poate dezvolta după ani - de la 5 la 10 de la debutul bolii. Este important să diagnosticați această „etapă de prespondilită” timpurie pentru a iniția un tratament adecvat și a preveni complicațiile.

Articulațiile periferice

Enthesite

Scheletul axial

Articulatia soldului

Africa de Sud

AC

Epidemiologie
Incidența AC la adulți este de 2/1000. Boala se manifestă cel mai adesea la vârsta de 16-23 de ani. Aproximativ 20% din toți pacienții cu CA dezvoltă simptome în timpul copilăriei. Boala afectează de obicei copiii cu vârste cuprinse între 9-15 ani, în special băieți.


Etiologie și patogenie
Factorii genetici joacă un rol major în etiopatogenie. Rude cu aceeași boală sau alte spondiloartropatii sunt adesea găsite. Aproximativ 90% dintre pacienții cu spondilită anchilozantă sunt purtători ai antigenului de compatibilitate tisulară B27. Există două ipoteze cu privire la rolul acestui antigen. Potrivit unuia, molecula sa acționează ca un receptor pentru microorganisme și alți factori declanșatori. Complexul format duce la producerea de limfocite T citotoxice, care afectează anumite țesuturi.

Potrivit celeilalte ipoteze, există o anumită similitudine antigenică între molecula antigenului B27 și fragmente ale unor microorganisme (mimetism antigenic). Factorii infecțioși, în primul rând infecțiile intestinale, joacă un rol în dezvoltarea bolii.

Manifestari clinice

Artrită
Boala începe de obicei cu artrita asimetrică a articulațiilor extremităților inferioare. Cel mai adesea acestea sunt genunchiul, glezna, metatarsofalangianul (MTF) și mai ales primul MTFS, precum și articulațiile intertarsiene. De obicei, sunt afectate una până la patru articulații - oligoartrita. Este posibilă implicarea inițială izolată a articulației șoldului, care este necaracteristică altor artrite cronice la copii.

LES mai puțin frecvent începe cu dureri la nivelul articulațiilor sacroiliace și coloanei vertebrale lombosacrale, articulații costosternale și sternoclaviculare. Primul semn clinic al implicării axiale este durerea lombară și spate - proiecții ale articulațiilor sacroiliace (SI), atât subiective, cât și palpare. Durerile de spate intense, mai ales nocturne, sunt atipice pentru copii. Mai des există o senzație constantă de oboseală, tensiune la nivelul mușchilor spatelui cu caracter inflamator - apar la primele ore ale dimineții și scad cu efortul fizic. Restricțiile asupra mișcărilor coloanei vertebrale se găsesc târziu, cu netezirea lordozei lombare fiziologice și hipotrofia musculară regională. La unii pacienți, aceste afecțiuni scad sau dispar complet cu un tratament adecvat, iar recăderile pot apărea după ani.

Enthesite
Modificările degenerative inflamatorii sau inflamatorii la locurile de atașare a ligamentelor, tendoanelor, fasciei și capsulelor articulare la os sunt manifestări timpurii caracteristice ale copilăriei. Cele mai frecvent afectate sunt tendonul lui Ahile în locul său de captură pentru calcaneu, fascia plantară pentru calcaneu, ligamentul rotulian pentru tibie, fascia plantară pentru MTFS. Se constată edem de țesut moale, durere palpatorie sau spontană.

Manifestări extraarticulare

- Uveită acută - durere, roșeață, fotofobie.
- Implicare cardiovasculară - insuficiență aortică.
- Implicare renală - nefrită IgA.
- Amiloidoza.

Diagnostic
Pentru a face un diagnostic definitiv atât la adulți, cât și la copii, este necesară diagnosticarea radiologică a sacroiliitei și îndeplinirea criteriilor New York pentru AC: sacroiliită bilaterală (raze X grad 2-4) sau sacroiliită unilaterală (raze X grad 3 -4)), precum și un criteriu clinic:
1. Dureri lombare, mai mult de 3 luni, neafectate de odihnă.
2. Restricția mobilității lombare.
3. Inhalare-expirație limitată.

Procesul de diagnosticare include:
1. Examen clinic: examinarea articulațiilor periferice; test de entezită; examinarea scheletului axial.
2. Testele de laborator - sunt nespecifice. Factorul reumatoid este întotdeauna negativ. Purtarea antigenului de compatibilitate tisulară B27 nu este un criteriu de diagnostic, ci un factor de risc. Se găsesc deseori rude cu spondiloartropatii.

Atunci când oligoartrita periferică este detectată cu entezită, atunci când se poartă antigen HLA B27, este obligatoriu să se monitorizeze copilul pentru dezvoltarea JAS.
3. Cercetarea imagistică.
• Raze X
- Articulații periferice - artrită neerozivă.
- Ahile - se poate detecta osteita cu formare de pinteni calcanieni (Fig. 1).


FIG. 1. Radiografia piciorului în proiecție de profil - pintenul locurilor de captare ale tendonului lui Ahile și aponevrozei plantare către calcaneu

- Schelet axial - radiografii standard la nivelul feței și profilului coloanei vertebrale și pelvisului cu accent pe articulațiile sacroiliace. Evaluarea cu raze X la copii este extrem de dificilă din cauza osificării și creșterii incomplete. Datele radiologice de necontestat în studiul articulațiilor SI sunt: ​​osteoscleroza cu fenomenul spațiului articular „pseudo-dilatat” sau eroziuni pronunțate cu elemente de anchiloză (Fig. 2). Spre deosebire de modificările radiologice din SI, gradul de leziune a măduvei spinării este complet diferit la copii și adulți. În Africa de Sud, sindesmofitele se dezvoltă mai rar și mai târziu în evoluție. Este important să subliniem prezența etapelor în dezvoltarea unui sigiliu al ligamentelor vertebrale. Articulațiile intervertebrale și vertebrale sunt afectate cu o frecvență egală la copii și adulți, dar la copiii din stadiile ulterioare ale bolii.

FIG. 2. Sacroiliita stângă

• Rezonanță magnetică nucleară - detectează modificările timpurii ale articulațiilor NE și ale coloanei vertebrale, imperceptibile prin examinarea cu raze X.

Diagnostic diferentiat
• Artrita idiopatică juvenilă.
• Alte spondiloartropatii: artrita psoriazică (varianta spondiloartritei), artrita reactivă (postenterită și artrita urogenitală) asociate cu fenotipul HLA B27, artrita în enterita cronică regională - boala Crohn și colita ulcerohemoragică.
• Artrita septică, osteomielita.
• Tumori osoase.
• Sindromul CEA (seronegativ, entezopatie, sindrom de artropatie) - o boală independentă, tipică doar pentru copii. Jumătate dintre pacienții în evoluție dezvoltă LES.
• Boli ortopedice cu dureri de spate: osteocondroză juvenilă (boala Schoerman-Mau), spondiloliză cu sau fără spondilolisteză, scolioză, hernie de disc.

Tratament
Programul terapeutic complex include:
• Tratamentul medicamentos: antiinflamatoare nesteroidiene, corticosteroizi, sulfasalazină sau metotrexat. În unele cazuri, pot fi utilizați agenți biologici aprobați pentru copilărie (antagoniști ai factorului de necroză tumorală - anti TNF-a).
• Terapia fizică și kinetoterapia care vizează menținerea mobilității coloanei vertebrale.
• Instruirea copilului bolnav și a părinților și stabilirea unui regim adecvat.
• Utilizarea branțurilor ortopedice, înot.

Prognoza
Implicarea tardivă a coloanei vertebrale la majoritatea copiilor permite diagnosticarea în timp util și tratamentul precoce pentru a preveni complicațiile. La copiii cu afectarea precoce a scheletului axial și evoluția agresivă a bolii, prognosticul este mai grav. În aceste cazuri, se recomandă utilizarea agenților biologici în programul terapeutic.