Metoda de alegere: tratament chirurgical

sindromului


    • Adenoame producătoare de cortizol: adenomectomie unilaterală sau, dacă este imposibilă, adrenalectomie (laparotomie endoscopică sau clasică).

    • Carcinoame producătoare de cortizol - suprarenalectomie unilaterală, în prezența metastazelor - dacă este posibil îndepărtarea chirurgicală a metastazelor (în principal ficat).

    • ACTH- hiperplazie micro- și macronodulară independentă - suprarenalectomie bilaterală.


Complicații ale tratamentului chirurgical: complicații tromboembolice (risc ridicat!); hematom în jurul rinichiului sau plăgii chirurgicale, infecția plăgii chirurgicale etc. Postoperator există riscul de hipocorticism - pacienții trebuie spitalizați într-un departament/clinică specializată în endocrinologie și după examinare pentru a începe terapia de substituție sistemică (glucocorticoizi și mineralocorticoizi, dacă este necesar). În suprarenalectomia bilaterală, terapia de substituție este pe viață. În unilateral - până la restabilirea funcției glandei contralaterale.

În carcinoamele suprarenale, pe lângă tratamentul chirurgical, se mai efectuează Tratamentul medicamentos pentru regresia tumorii și metastazelor.


    • Rezultate: 25-30% regresie tumorală

    • Cu îndepărtarea totală vizibilă a carcinomului suprarenalian, aplicarea acestuia duce la o creștere a supraviețuirii de 2-3 ori.

    • Medicament de primă linie: Mitotan/Lizodren/singur sau în asociere cu Ketoconazol - discutat mai sus.

În carcinoamele avansate: chimioterapie: Etopozid, Doxorubicină, Cisplatină, singur sau în asociere cu Mitotan. Pacientul este îndrumat pentru chimioterapie la Centrul de Oncologie.

Rezultate din tratamentul complex al pacienților cu sindrom Cushing


  • Persistența dovedită a anomaliilor metabolice la 5 ani de la remisiunea bolii

  • Persistența modificărilor mentale și cognitive.

  • Calitatea vieții deteriorată permanent.

  • Deformități scheletice din cauza posibilelor fracturi, deteriorând în continuare capacitatea fizică și funcțională a pacienților.

HIPOPITUITARISM

Hipopituitarismul (E23.0) este o afecțiune a insuficienței parțiale sau complete a secreției hormonale din hipofiza anterioară.

Poate fi împărțit în:


  • congenitale sau dobândite;

  • primar (hipofizar) sau secundar (hipotalamic);

  • organic sau funcțional;

  • latent sau manifest;

  • izolat sau multiplu.

Hipopituitarismul poate apărea ca urmare a mai multor tipuri de cauze:

  • tumori;

  • tulburări vasculare;

  • procese infiltrative;

  • traumatisme cranio-cerebrale;

  • tulburări imunologice;

  • efecte iatrogene;

  • infecții;

  • hipopituitarism idiopatic;

  • hipopituitarism izolat;

Ascuțit - epuizare, slăbiciune, greață, vărsături, colaps vascular;

oboseală, constipație, frisoane, creștere în greutate, piele uscată, căderea părului, bradicardie, răgușeală, procesele mentale întârziate.

Copii - pubertate întârziată;

femei - pierderea libidoului, dispareunie; oligomenoree, amenoree, infertilitate, osteoporoză, ateroscleroză prematură;

Copii - creștere lentă;

Adulți - deteriorarea calității vieții și capacitatea fizică redusă. Creșterea masei grase și a masei musculare reduse. Scăderea densității minerale osoase și creșterea riscului cardiovascular.

Toți adulții care au: un istoric de deficit de hormon de creștere în copilărie sunt supuși testării deficitului de PX; boala zonei hipotalamo-hipofizare și/sau chirurgicală/radioterapică în această zonă; antecedente de traumatism cranian; alte deficite tropicale.

-femei - estradiol, LH, FSH, progesteron;


  • Prolactină;

  • IGF-1;

-nivelul de vârstă scăzut al IGF-1 (în absența diabetului zaharat decompensat, a insuficienței hepatice severe etc.) este suficient pentru a demonstra hiposomatotropism în prezența a cel puțin 3 alte deficiențe tropicale, a unei anomalii genetice a copilăriei sau a unei leziuni structurale ireversibile în hipotalamusul. -area hipofizară ca cauză a hipopituitarismului.

  • Teste de stimulare a hipofizei anterioare


  • Testul sinactinei, testul hormonului care eliberează corticotropina;

  • test hormonal de eliberare a tirotropinei;

  • test hormonal de eliberare a gonadotropinei;

  • test combinat cu hormoni tropicali;

  • Hipoglicemia indusă de insulină: "Standardul de aur" pentru demonstrarea hiposomatotropismului este vârful hormonului de creștere în testul de hipopituitarism - Tratament

    1. Tratamentul cauzei principale

    2. Terapia de substituție hormonală

    = Atingerea nivelurilor normale de hormoni;

    = Restaurarea fiziologiei normale;

    Restabilirea calității vieții prin educarea pacientului.

    DIABET FĂRĂ GUST

    Diabetul zaharat (DB) este un sindrom clinic caracterizat prin excreție urinară crescută cu greutate relativă scăzută datorită deficitului de hormon antidiuretic absolut sau relativ, rezistenței hormonale sau aportului excesiv de lichide.

    Tipuri:


    • Diabet insipid central (E23.2)

    • Diabet insipid nefrogen (N25.1)

    • Diabetul gestațional fără gust

    • Polidipsie primară (psihogenă, dipsogenă)

    Tablou clinic și complicații:


    • Poliurie 5-20 litri zilnic cu polidipsie ulterioară. Nocturia este frecventă și poate fi prima reclamație. La copii, boala se poate prezenta ca enurezis;

    • Insomnie, afecțiuni neurastenice;

    • În caz de inconștiență sau aport insuficient de lichide - deshidratare, encefalopatie hipertensivă și deces;

    • În poliuria severă - mărirea sistemului vezicii urinare și a pielocalixului la hidronefroză;

    • La copiii cu formă renală netratată de diabet insipid - întârzierea creșterii și hipertrofia tractului genito-urinar.

    Diagnostic:

    • DB trebuie suspectat în diureză peste 4 l timp de 24 ore/30-40 ml/kg/24h/și greutatea relativă a urinei sub 1005/osmolalitatea urinară sub 200 mosm/kg /.

    • Clearance-ul liber al apei - cu semn pozitiv/osmolalitatea plasmatică este mai mare decât testul de urină/și sete;

    • Distincția între DB central și nefrogen se realizează prin testul Adiuretin SD;

    • Dacă este necesar, se pot efectua teste suplimentare (testul nicotinei, determinarea vasopresinei plasmatice, testul cu soluție hipertonică de clorură de sodiu);

    • Imagistica la discreția unui specialist.

    Tratament:

    Scop: pentru a reduce senzația de sete și poliurie într-un grad care permite pacientului să mențină o calitate normală a vieții. Durata și intensitatea terapiei sunt determinate individual pentru fiecare pacient.

    În diabetul insipid central - în principal este tratamentul de substituție cu:

    Desamino-8-D-argininăvasopresina- (TVA,desmopresina) analog sintetic al vasopresinei:


    • Dezaminarea primului aminoacid cisteină crește efectul antidiuretic,

    • Înlocuirea argininei stângaci cu arginina dreptaci pe locul 8 reduce acțiunea presorului și îi prelungește efectul.

    Efecte secundare - cefalee, greață, umflarea mucoasei nazale, rinită, înroșirea feței, dureri abdominale. La pacienții cu boli cardiovasculare, doze mai mari pot provoca angină și hipertensiune arterială. Rezistența datorată producției de autoanticorpi nu este practic observată. Dezvoltarea hiponatremiei (la o doză determinată în mod adecvat de medicament) este rară și indică de obicei tulburări în centrul setei sau nerespectarea recomandărilor terapeutice de către pacient. Poate fi o indicație pentru oprirea tratamentului cu adiuretină SD și reevaluarea diagnosticului.

    În caz de supradozaj, se observă retenție de lichide, hiponatremie, intoxicație cu apă (monitorizarea greutății corporale, umflături, sodiu seric).

    Hiponatraemia ușoară asimptomatică este tratată prin oprirea desmopresinei și restricționarea aportului de lichide. În caz de hiponatremie severă, pacientul este internat în secția de terapie intensivă și se administrează perfuzii cu soluție hipertonică de clorură de sodiu.

    Forme de cerere:


    • Forme orale: Fila (Minirin, Miram). 0,1 mg și masă. 0,2 mg. Doza zilnică medie - 0,1-0,2 mg de trei ori pe zi.

    • Spray nazal/picături nazale (Adiuretină, Presinex, Minirin) Doza zilnică: 5-40 μg/1-8 picături /, împărțită în 1-3 doze/zi.

    • Preparate parenterale/fiole 4μg/ml pentru s.c., i.m., i.v./, au un efect de 5-10 ori mai puternic decât formele intranazale. Sunt rareori folosite - la copii, pacienți după operație și pacienți cu resorbție redusă prin mucoasa nazală. Doza zilnică este de 2-4 μg intramuscular sau intravenos.

    Spironolactonă


    • Este utilizat în aldosteronism idiopatic și la pacienții cu adenom Kon la care tratamentul chirurgical este imposibil sau nedorit.

    • Principalul medicament la alegere este antagonistul receptorului spironolactonei-mineralocorticoizi, agonistul receptorilor de progesteron și antagonistului receptorilor de androgeni

    • Există sub formă de comprimate filmate de 25 mg, 50 mg și 100 mg

    • Doza inițială este de 12,5-25 mg/zi o dată

    • Titrarea dozei până la maximum 100 mg/zi trebuie să se bazeze pe potasiu seric.

    Contraindicații