Tromboza venoasă profundă și tromboembolismul pulmonar (BTE) sunt boli relativ rare în copilărie, cu o frecvență de 0,07-0,14/10000 copii pe an.

Prezentăm un caz clinic cu BTE la o fată de 13 ani, după o sarcină care s-a încheiat cu nașterea prematură a unui copil prematur viu, internat în a doua clinică pentru copii, Spitalul Universitar „St. Marina ”- Varna. Sunt prezentate manifestarea clinică, testele de diagnostic, laboratorul efectuat și examinările de imagine de către o echipă multidisciplinară de specialiști. Sunt discutate tratamentul anticoagulant și simptomatic și rezultatul favorabil al bolii.

Cuvinte cheie: tromboembolism pulmonar, sindrom antifosfolipidic primar, copii, diagnostic, tratament

Fată cu trombembolism pulmonar cu sindrom primar antifosfolipidic - un raport de caz

Tromboza venelor profunde și tromboembolismul pulmonar sunt boli relativ rare în copilărie. Frecvența lor este de 0,07-0,14 la 10000 de copii pe an. În practica clinică, un pediatru întâmpină aceste boli extrem de rare. Prin urmare, prezentăm un caz de tromboembolism pulmonar al unei fete de 13 ani după sarcină care sa încheiat cu nașterea prematură a unui copil viu. A fost internată în a doua clinică pediatrică din St. Spitalul Universitar Marina - Varna. Sunt prezentate simptomele clinice și evoluția bolii, precum și căutările de diagnostic, efectuate teste de laborator și de imagine, efectuate de o echipă multidisciplinară de specialiști. Sunt discutate atât tratamentul anticoagulant și simptomatic, cât și rezultatul favorabil.

Cuvinte cheie: trombembolism pulmonar, sindrom antifosfolipidic, copii, diagnostic, amenințare

Corespondenţă: Dr. Latchezar Marinov, dr.; A doua clinică de pediatrie, St. Spitalul Universitar Marina, Bulevardul Hristo Smirnenski, 9010 Varna; mobil: +359 899 670 525; e-mail: [email protected]

Tromboembolismul pulmonar (BTE) este asociat cu un risc ridicat de complicații severe și mortalitate. Tromboza venoasă profundă și embolia pulmonară sunt relativ rare în copilărie. Condiția preliminară pentru apariția lor este ereditatea, defectele genetice, unele boli. Utilizarea contraceptivelor orale și sarcina cresc semnificativ riscul de evenimente tromboembolice.

Viziunea actuală a două unități de boală interdependente (etiologic și patogenetic), cum ar fi tromboza venoasă profundă și BTE, a condus la definirea termenului de boală tromboembolică venoasă (VTB), care caracterizează în mod cuprinzător procesul de tromboză venoasă periferică și embrobare embrobatală.

Boala tromboembolică venoasă este relativ rară în copilărie, cu o incidență de 0,07-0,14/10000 de copii pe an. 2, 5, 6 Datorită incidenței extrem de scăzute a acestei boli în practica clinică, prezentăm un caz clinic, al cărui rezultat favorabil a fost rezultatul eforturilor comune ale unei echipe interdisciplinare.

Descrierea unui caz clinic

Se referă la o fată de 13 ani (INT) care intră pentru prima dată în clinică (IZ № 15524/2008). Starea generală severă a necesitat spitalizarea în Unitatea de terapie intensivă pentru copii. Fata are o dezvoltare fizică adecvată, imunizată în mod regulat, rareori bolnavă, cu date despre povara familiei în direcția VTB - o bunică care la vârsta de 22 de ani suferă de flebită; unchiul care a murit de tromboflebită la vârsta de 40 de ani; nepot al unchiului, care a murit de tromboflebită la vârsta de 17 ani; vărul primar al bunicii, care a murit de tromboflebită la vârsta de 40 de ani.

Motivul spitalizării actuale. La 10 mai 2008 (cu două luni înainte de VTB) a născut un făt viabil în luna a 7-a lunară, prin mecanism normal, cântărind 1600 g. Descărcată în a 4-a zi din maternitate și în dimineața zilei de 24 mai 2008, a simțit dureri toracice severe, sufocare și amețeli, care au durat câteva ore. Fata a fost examinată de o echipă de ambulanță din Dobrich, a fost diagnosticată cu tahicardie supraventriculară și după administrarea medicamentelor sedative s-a raportat o îmbunătățire a stării. Mai târziu, reapar dureri severe la nivelul pieptului, neliniște și senzație de frică, dificultăți de respirație pronunțate. Este direcționat pentru tratamentul internat în secția pentru copii, MHAT - Dobrich. În timpul șederii în spital există o suspiciune de VTB, copilul este consultat cu un cardiolog pediatric și este îndrumat pentru clarificare și tratament în DOILNNN, a doua clinică pentru copii, spitalul universitar „St. Marina ”, Varna.

Starea obiectivă. Fată într-o stare generală severă, conștientă, cu plângeri de durere tăietoare foarte puternică în pieptul stâng, afebrilă. Piele - roz, turgor și elasticitate bună; mucoase vizibile - roz, umede; țesut adipos subcutanat - exprimat în mod normal; ganglionii limfatici periferici - nu sunt mărite Head - cu configurare corectă; vederea și auzul - fără abatere; gât - în mișcare liberă. Sistemul respirator: pieptul simetric, pieptul stâng ușor rămase în urmă în respirație, tonul de percuție scurtat în stânga, unde respirația este slăbită prin frecare pleurală fină. Sistemul cardiovascular: activitate cardiacă ritmică, ton II accentuat pe baza stângă, murmur sistolic gradul II, cu punct maxim în spațiul intercostal stâng II-III, fără propagare; ritmul cardiac - 90/min, tensiunea arterială - 130/80 mm Hg. Abdomen: moale, palpabil nedureroasă, peristaltism moderat, ficat - 1 cm sub arcada costală, splină - negrandită. Sistemul genito-urinar: sugestie renală - negativ bilateral, fără durere palpabilă de-a lungul ureterelor. Membre - mișcări active și pasive simetrice, conservate, fără umflături. Sistemul nervos - fără abateri.

Radiografia plămânilor și a inimii. Diafragma dreaptă și sinusul osos-diafragmatic - în mod normal trasabil; diafragma stângă nu este bine distinsă, apare mai sus și revărsatul pleural la stânga nu poate fi exclus; diagnostic diferențial - modificări infiltrative, BTE nu poate fi exclus; umbra inimii peste 50% (Fig. 1).

sindrom

CT (CT) pe piept. În contrast bolus - prezența revărsării pleurale la stânga de la vârf la baze, cu prezența atelectaziei de compresie a segmentelor bazale; nu există dovezi ale limfadenomegaliei semnificative în mediastin; defecte persistente bilateral în lumenul arterelor pulmonare (BTE); nu există date despre revărsarea pericardică (Fig. 2 și Fig. 3).

CT al abdomenului și bazinului mic. Există un mic revărsat pleural stâng, ficat - contrastul normal, neomogen al splinei nu este patologic; vezica biliara si pancreas - normal; rinichi și vezică - normal; fără limfadenomegalie, uter postpartum normal, ovare normale; nu există dovezi de abces sau colecție inflamatorie în abdomen.

2P echo-KG. STC - 16 mm, CAL - 36 mm; dischinezie mai puțin pronunțată, dar distinctă a septului și a ventriculului drept; prezența insuficienței pulmonare minime. Contractilitatea ventriculului stâng conservat, fluxul normal de sânge prin valva aortică, ieșirea ventriculară stângă și arcada aortică. Fluxul normal de sânge prin valvele semilunare, calmează epipericardul (Fig. 4). ECG - normal (Fig. 5).

Ecografia organelor abdominale. Rinichi și vezică - normal, ficat - 1 cm sub arcada costală, cu o structură omogenă.

Consultația cu un obstetrician-ginecolog (29 mai 2008): organe genitale externe - normale; vagin - exutero normal, ușor sângerând; uter - bine contractat; adnexi și parametri - normal.

Consultație cu un pneumolog (29 mai 2008): date despre VTB, formă submasivă; pneumonie de infarct pulmonar bilateral; recomandarea terapiei: clexan - 2 60 mg subcutanat; heparină - 4 la 6000 E la monitorizarea ARTT și ajustarea dozei; sintrom - doza inițială de 1,5 comprimate cu control zilnic al INR și ajustarea dozei sale, valoarea țintă a INR - 1-2; întreruperea heparinei după atingerea valorilor INR terapeutice.

Consultație cu un pneumolog (9 iunie 2008): ton de percuție fizic - scurtat la baza stângă, respirație bronșică în jurul scapulelor; constatarea fizică corespunde unui revărsat cu atelectazie de compresie; în legătură cu anticorpii anticardiolipidici pozitivi este probabil un sindrom antifosfolipidic; cu o opinie asupra terapiei pentru a include metilprednisolon; controlul zilnic al INR și dozarea sintromului.

Tratateste. Clexan, rocefină, metronidazol, amikinq avelox, metilprednisolonă, fungulon, sintrom; administrarea de morfină, analgin (împotriva simptomelor durerii), oxigen, perfuzie de soluții de glucoză-ser fiziologic.

Dinamica bolii. La internare și la începutul tratamentului, pacientul se afla într-o stare generală severă, cu simptome dureroase severe, cu prezență de hemoptizie. Inițial, respirația scurtă și insuficiența respiratorie au persistat, iar pacientul a fost dependent de oxigen. În primele zile a avut febră de până la 39,5 ° C, dar a fost controlată cu antipiretice. La 4 iunie 2008 a fost detectată hematuria macroscopică, obiectivată prin examinări paraclinice; a existat, de asemenea, sângerări genitale abundente. Treptat, starea a început să se amelioreze, respirația scurtă și insuficiența respiratorie au dispărut, iar hemoptizia a devenit redusă. La sfârșitul sejurului era în stare generală bună, permanent afebril, fără durere, fără hemoptizie, respirația a rămas ușor slăbită în baza stângă, tensiunea arterială a prezentat valori normale, testul de urină a fost negativ.

Teste de control la descărcare. Activitatea protrombinei - 32%, timpul protrombinei - 25,6 sec, INR - 2,32. Pacientul a rămas la tratament la domiciliu cu sintrom într-un program, cu recomandarea de a monitoriza timpul de protrombină și INR de două ori în prima săptămână, o dată pe săptămână și apoi o dată la 10 zile în ambulatoriu.

Discuţie

Prima descriere a TEB la un copil a fost făcută de Loschner în 1860. Cea mai mare incidență a evenimentelor tromboembolice a fost observată între 15 și 17 ani datorită traumatismelor severe, chirurgiei toracice și abdominale, a bolii inflamatorii intestinale, a hemopatiei maligne și a sarcinii. 7 Riscul de BTE este și mai mare la o pacientă împovărată de familie și la o sarcină timpurie, ca la pacientul nostru.

Tromboembolismul pulmonar este clasificat în două grupuri majore - masive și non-masive. 1 Pacientul nostru a fost clasificat cu BTE submasiv. Echo-CG a exclus prezența comorbidității cardiace, iar tabloul clinic al BTE a fost prezentat cu o triază clinică clasică - dispnee, dureri toracice, hemoptizie. Am găsit date despre fricțiunea pleurală, modificările pneumonice în ambele baze, expresia pneumoniei cu infarct pulmonar, care este susținută de febră în primele zile de spitalizare, ESR ridicat și C-RP. Conform datelor din literatură, markeri pozitivi pentru sindromul antifosfolipidic sau tulburările de coagulare se găsesc la aproximativ 70% dintre copiii cu BTE. 2, 4 Diagnosticul este susținut de tulburări ale stării de coagulare: ARTT, timpul protrombinei, indicele protrombinei, dimerii D peste 300 ng/ml, fibrinogen ridicat, prezența anticorpilor antifosfolipidici (anticardiolipină IgG - limită pozitivă, anticardiolipin1 glicopropil IgM). Radiografiile toracice și scanările CT au arătat defecte în umplerea lumenului arterelor pulmonare, prezența modificărilor pneumonice și un mic revărsat pleural stâng.

Au fost discutați doi factori de risc principali pentru BTE: (1) ereditatea cu VTB și, eventual, mutații genetice (factor V Leiden, antitrombină III, deficit de proteină C sau proteină S), fără confirmare prin teste de laborator; (2) prezența sindromului antifosfolipidic. Sarcina prematură și nașterea au servit, de asemenea, ca un catalizator al procesului. 3 Rezultatele pozitive ale studiilor au demonstrat că este BTE în cursul sindromului antifosfolipidic. În sprijinul acestui fapt sunt rezultatele pozitive ale studiului anticardiolipinei IgG, anticardiolipinei IgM și β2-glicoproteinei 1 IgM, ARTT prelungit. 8 Lipsa asocierii cu fenomenele antimune și istoricul familial al evenimentelor tromboembolice din familie ne oferă motive să credem că este un sindrom antifosfolipidic primar.

Tratamentul anticoagulant a fost bine tolerat de pacient fără complicații suplimentare sau sângerări abundente. Treptat starea generală s-a îmbunătățit, trecând la doze de întreținere cu sintrom la monitorizarea INR, a cărei valoare țintă de 2-3 a fost atinsă.

În concluzie, observăm că, cu o gândire concentrată asupra acestei boli, diagnosticul poate fi pus relativ rapid. Datele despre istoricul familiei cu VTB, sarcina și posibilele complicații ne-au indicat în direcția corectă. Metodele moderne de diagnostic care demonstrează modificări ale coagulării, niveluri ridicate de dimeri D și prezența anticorpilor antifosfolipidici pozitivi ajută la diagnostic. Ecocardiografia obiectivează severitatea și starea funcției ventriculare drepte, confirmă sau respinge comorbiditatea din partea inimii, ceea ce ar ajuta la apariția trombozei (vizualizarea directă a trombilor în atriul drept sau ventricul). Examinarea de rutină cu raze X și în special CT a toracelui obiectivează embolizarea arterei pulmonare și gradul de afectare a parenchimului pulmonar.

Lucrarea comună asupra cazului într-o echipă de pediatri, cardiologi pediatrici, pneumologi și specialiști în imagistică a avut o contribuție semnificativă la diagnosticul rapid, tratamentul adecvat și în timp util al pacientului și rezultatul favorabil al bolii.

Literatură