nervos

Cu termenul vasculită indică prezența inflamației peretelui vaselor de sânge, în acest caz a celor ale sistemului nervos central (SNC) - creier și măduva spinării. Definiția „primar”, pe de altă parte, înseamnă excluderea unei alte cauze sau a unei boli subiacente care ar putea afecta în mod secundar vasele cerebrale relevante.

În majoritatea cazurilor, diagnosticul de „vasculită primară a SNC” este un diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că, în primul rând, trebuie excluse toate celelalte boli posibile care pot explica tabloul clinic relevant. Foarte des motivul pentru a gândi în direcția vasculitei primare este tocmai prezența afectare neurologică neclară (adică, care nu se încadrează în tabloul clinic al unei anumite boli), precum și apariția accident vascular cerebral ischemic la o vârstă mai mică. Lipsa manifestării clinice caracteristice, a markerilor de laborator și de neuroimagistică face diagnosticul extrem de dificil.

Care este și care este motivul dezvoltării vasculitei primare care afectează creierul?

Vasculita sistemului nervos central este o inflamație a peretelui vaselor de sânge, în special ale creierului și/sau măduvei spinării. Procesul inflamator, la rândul său, duce la deteriorarea, perturbarea, structura peretelui vasului, care este o condiție prealabilă, pe de o parte, pentru formarea masei trombotice la locul leziunii și riscul dezvoltării Accident vascular cerebral ischemic, pe de altă parte, există riscul dezvoltării unui anevrism, a cărui rupere duce la dezvoltarea hemoragiei cerebrale (infarct hemoragic).

Cauza vasculitei primare este încă neclară, dar boala se bazează pe prezența unui conflict imunologic.

Datele retrospective arată o incidență mai mare a implicării bărbaților, cu vârsta de debut cel mai adesea între deceniile a patra și a șasea de viață.

Debutul bolii - acut, subacut sau cronic, tipul de prezentare a simptomelor, precum și evoluția imaginii clinice variază foarte mult. Practic orice afecțiune neurologică poate fi un simptom al bolii, ceea ce face diagnosticul ei extrem de dificil.

Unele dintre simptomele clinice posibile sunt:

  • Cefalee persistentă severă;
  • Tulburari cognitive - gândire, planificare, concentrare, atenție etc;
  • Slăbiciune la nivelul membrelor de pe o parte a corpului, cum ar fi brațul stâng și piciorul stâng și invers;
  • Tulburare de vorbire - afazie;
  • Coordonarea deficitară a mișcărilor, mers - ataxie;
  • Tulburări vizuale nespecifice;
  • Crize de epilepsie;
  • Slăbiciune la nivelul extremităților inferioare și afectarea funcției urinare - atunci când măduva spinării este afectată. Plângerile pot preceda simptomele creierului sau pot exista singure.

Sunt descrise trei forme posibile de curgere a bolii:

  • Encefalopatie în curs de dezvoltare acută sau subacută, care poate evolua spre comă atunci când este lăsat netratat;
  • Curs de remitere a convulsiilor, similar cu cel al sclerozei multiple. Spre deosebire de scleroza multiplă, însă, boala se caracterizează prin apariția durerii de cap persistente și a crizelor epileptice;
  • O mișcare care progresează rapid, cu o imagine a unui proces de îmbrățișare în creier cu cefalee și deficit neurologic focal.

Pentru a face un diagnostic precis, este necesară o înregistrare detaliată a stării somatice și neurologice. Laborator și în special teste imunologice sunt necesare pentru a exclude vasculita sistemică subiacentă sau alte boli care pot avea o manifestare clinică similară.


Deși nu este un indicator specific, examenul lichidului cefalorahidian în majoritatea cazurilor prezintă abateri ale unora dintre indicatori - proteine ​​crescute, pleocitoză (număr crescut de celule), limfocitoză dominantă. În acest scop, este necesară o puncție lombară.

Dintre tehnicile de neuroimagistică, cea mai importantă este conduita de cercetare magnetică nucleară, datorită unei imagini mai bune a țesuturilor moi.

Atunci când laboratorul, lichidul cefalorahidian și metodele de neuroimagistică susțin suspiciunea de vasculită primară, următoarea etapă a procesului de diagnostic este imagistica vaselor cerebrale - așa-numitul. angiogramă cerebrală.

Cu cea mai mare valoare de diagnostic, în ciuda celor de mai sus, este conduita de biopsie cerebrală, prin care patologia specifică poate fi stabilită cu cea mai mare acuratețe și pot fi excluse alte boli posibile.

Conform recomandărilor moderne, tratamentul se efectuează cu aplicarea de corticosteroizi și citostatice. Tratamentul constă în două faze: introducerea în remisiunea clinică, adică controlul simptomelor (4-6 luni) și menținerea remisiunii, în care pot rămâne doar citostatice (aproximativ 1 an).

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.