Aceasta este cea mai frecventă tumoare mediastinală anterioară la pacienții vârstnici.

tumori

Prezența timomului este, de asemenea, asociată cu prezența myastinia gravis. Aproximativ jumătate din timoame sunt diagnosticate accidental. Diagnosticul final este o tomografie computerizată a pieptului cu material de contrast.

Tumorile nerezecabile sunt tratate cu terapie de inducție (radioterapie plus chimioterapie) urmată de reevaluarea operabilității tumorii. Miastenia gravis trebuie tratată înainte de operație. Succesul terapeutic este mare. Prognosticul depinde de stadiul, hitologia și starea de rezecție a tumorii.

Definiție

Aceasta este cea mai frecventă tumoare mediastinală anterioară, deși această patologie este o constatare rară în practică. Timomul este cel mai frecvent neoplasm al glandei timusului. Aproximativ jumătate din timoame sunt diagnosticate accidental în legătură cu o altă boală.

Epidemiologie

Prezentarea relativă a tumorilor individuale în conformitate cu clasificarea histologică a OMS este următoarea: Tipul A - 8%; Tip AV - 26%; Tip B1 - 6%; Tip B2 - 19%; Tipul B3 - 10% și tipul C - 13%.

Majoritatea tumorilor sunt diagnosticate într-un stadiu histologic timpuriu.

Incidența patologiei este de 0,15 cazuri la 100.000 de locuitori. Bărbații și femeile sunt afectați la fel de des. Pacienții pot fi atât nou-născuți, cât și adulți.

Aproximativ 30% dintre pacienții cu myastinia gravis au, de asemenea, timom.

Carcinomul timic este o patologie chiar mai rară decât timomul, dar cel mai adesea pacienții au aproximativ 45 de ani. La momentul diagnosticului, pacienții cu carcinom timic se află de obicei într-un stadiu avansat al bolii. Miastenia gravis și alte sindroame paraneopalstice sunt relativ rare în prezența carcinomului timic.

Carcinoidul timic (tumoare neuroendocrină) este extrem de rar. Raportul bărbat/femeie este 3/1. Aproximativ 30% dintre pacienții cu carcinoid timic au, de asemenea, sindromul Cushing. Miastenia gravis și alte sindroame paraneoplazice nu sunt observate în prezența carcinoidului timic.

Etiologie

Etiologia neoplasmelor timice este necunoscută. Singurul factor de risc cunoscut este prezența miasteniei gravis.

Fiziopatologie

Timomii mari/invazivi pot comprima sau invada structurile mediastinale sau toracice, provocând dureri toracice sau tuse cronică. Timomii invazivi pot provoca liza nervului frenic, care provoacă dispnee, care este deosebit de pronunțată în poziția verticală a pacientului. Rareori, sindromul venei cave superioare datorat compresiei sau ca urmare a trombozei tumorale.

Multe boli mediate de imunitate apar pe fundalul unui timus dezvoltat, cel mai adesea miastenia gravis (în această boală există anticorpi disponibili împotriva receptorilor de acetilcolină de pe joncțiunea neuromusculară, ceea ce duce la slăbiciune musculară). Alte asociații mai rare includ prezența: displazie eritrocitară; hipogamaglobulinemie; polimiozită, lupus eritematos sistemic, poliartrită reumatoidă, tiroidită și sindromul Sjögren.

Clasificare

Timomul este împărțit în următoarele tipuri histologice:

· Tipul A - medular

· Tipul B1 - predominant cortical

· Tipul B2 - cortical

· Tipul b3 - carcinom timic scuamos bine definit

· Tipul C - carcinom timus

Tumorile timice cu potențial malign includ: carcinom cu celule scuamoase bine diferențiat, carcinom bazaloid, carcinom cu celule clare și sacromatoide.

Tumorile neuroendocrine ale timusului sunt:

Diagnosticare pas cu pas

Diagnosticul inițial al unei tumori timus este de obicei radiologic. Nu există antecedente medicale specifice sau descoperiri la examenul fizic care să ne conducă la acest diagnostic. Dacă mărirea mediastinului se găsește pe radiografia standard a plămânului și a inimii, tomografia computerizată a plămânului trebuie efectuată ca o examinare ulterioară (cu contrast venos). Masele tumorale anterioare mai izolate fără prezența limfadenopatiei se datorează timomului. Tumorile invazive mari sunt potrivite pentru biopsia cu ac fin.

Istoricul medical

Aproximativ jumătate dintre pacienții cu tumoare timus sunt asimptomatici, iar diagnosticul se face adesea accidental. Cu toate acestea, cel mai important ghid de diagnostic pentru stabilirea timomului este prezența miasteniei gravis. Pacienții cu myastinia gravis au simptome oculare (vedere dublă, pierderea vederii) sau slăbiciune musculară generalizată, mai rar au slăbiciune musculară izolată a membrelor.

Aproximativ ¼ dintre pacienții cu timus au, de asemenea, simptome generalizate, cum ar fi febra și sindromul de consum. Aproximativ 1/3 dintre pacienți prezintă, de asemenea, simptome locale, cum ar fi dureri în piept, tuse sau dispnee sau simptome compatibile cu sindromul de vene cavă superioară (edem facial și/sau edem al extremităților superioare).

Examinare fizică

Examenul fizic este aproape întotdeauna normal. Slăbiciunea musculară poate fi un semn al miasteniei grave netratate. Poate fi generalizată sau locală/oforanix - apnee în somn; uşă; mușchii respiratori și alții /. Se verifică timpul pentru ptoza oculară (în mod normal peste 3 minute). Poate exista disfagie, dacă mușchii faciali și orofaringieni sunt afectați, poate exista un zâmbet constant caracteristic pe față, care se exprimă fără prezența unei emoții pozitive pentru pacient.

Dacă vena cavă superioară este obstrucționată, pot fi prezente dovezi ale sindromului (umflarea feței/sau a membrelor superioare și/sau a varicelor în toracele superior și gât, rareori în peretele abdominal).

Pacienții au rareori un sindrom de consum.

Cercetarea imagistică

După cum sa menționat deja, primul diagnostic este graficul de sondaj al plămânilor și inimii. Garphy normal nu exclude prezența tumorilor mici.

Cel mai important test este tomografia computerizată cu contrast îmbunătățită a pieptului, care detectează, de asemenea, invazia tumorii în vasele mici de sânge, precum și prezența limfadenopatiei mediastinale, dovezi ale metastazelor pulmonare sau dovezi ale sindromului venei cave superioare.

Imagistica prin rezonanță magnetică are o valoare diagnostic mai mică în această patologie, deoarece detaliile tumorii nu sunt întotdeauna clar definite. Cu toate acestea, poate fi util să se facă diferența între hiperplazia timică și tumora timică dacă se suspectează invazia cardiacă a tumorii folosind imagistica prin rezonanță magnetică a inimii.

Nu este încă clar cât de util este un scaner PET în această patologie.

Alte cercetări

De asemenea, este important să obțineți un diagnostic histologic pentru a stabili aspectul histologic exact al tumorii. O biopsie subțire ghidată de computer este cea mai frecvent utilizată.

Mediastinoscopia este utilizată pentru mase tumorale mai mari.

Numărul de sânge periferic poate indica anemie datorată aplaziei eritrocitare pure paraneoplazice.

Testăm întotdeauna nivelurile de anticorpi împotriva receptorilor acetilchonei, care sunt pozitive la 90% dintre pacienții cu miastenie gravis.

Diagnostic diferentiat

Limfom

Există un istoric pozitiv de limfadenopatie, posibil simptome constituționale (febră, transpirații nocturne și scădere în greutate). Examenul fizic relevă prezența limfadenopatiei într-una sau mai multe regiuni ale corpului; poate fi prezentă și hepatomegalie. Examenul toracic relevă de obicei limfadenopatie ilară. Urmează o biopsie a unui ganglion limfatic mărit periferic.

Seminoame, mediastinal

Se observă la bărbați cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Simptomele depind de localizarea și dimensiunea tumorii. Au fost raportate opresiunea toracică, dispneea, răgușeala, durerea peretelui toracic și, eventual, disfagia. O scanare a plămânului relevă prezența unei mase tumorale cu aspect malign în mediastin (în principal mediastin anterior). Alfa-fetoproteinele serice sunt normale; poate exista o ușoară creștere a gonadotropinei beta-corionice serice.

Alte tumori mediastinale

Ele sunt în mare parte non-seminomatice ca embriogeneză. Pacienții sunt în mare parte tineri cu stare febrilă, sindrom de consum și adesea astenadinamie; există adesea dureri în piept. În general, proteinele alfa feto serice și gonadotropina beta-corionică sunt crescute. O scanare toracică relevă un mediastin mărit, iar un scop al mediastinului dezvăluie o masă tumorală disponibilă; există adesea revărsări pleurale; pot fi de asemenea detectate metastaze pulmonare.

Gusa substernala

Pacienții sunt de obicei vârstnici, cel mai adesea asimptomatici. Rar au disconfort toracic, dispnee sau voce răgușită. Pot exista simptome de hiper- sau hipotiroidism. Gușa vizibilă cu ochiul liber este prezentă la 85% dintre pacienți; dificultatea de diagnostic este creată de pacienții la care nu există gușă vizibilă. Poate exista compresie traheală și apoi pacienții prezintă clinic dispnee progresivă. Tomografia computerizată toracică este diagnosticul de alegere.

Hiperplazia timică

În practică, aceasta este o constatare obișnuită, care, totuși, rămâne clinic nerecunoscută datorită naturii sale asimptomatice. Poate fi observat și în miastenie gravis! Poate apărea și după chimioterapie, cel mai adesea din cauza bolii Hodgkin. Este bine stabilit fie prin efectuarea tomografiei computerizate, fie prin examinarea cu un scaner cu rezonanță magnetică cuantică. În cazurile de diagnostic problematic, se utilizează RMN.

Tratament

Odată pus diagnosticul, se evaluează dacă tumora va fi operabilă sau nu (în principal pe baza mărimii și subtipului histologic). Tumorile mici sunt potrivite pentru chimioterapie. După procedură, se evaluează din nou dacă tumora va fi operabilă sau nu pe baza datelor noii tomografii computerizate.

Tumori rezecabile

Timectomia totală reduce riscul de recurență; mortalitatea operativă sau preoperatorie este foarte mică. Radioterapia mediastinală adjuvantă este adesea necesară după operație. Tumorile încapsulate (fără dovezi macroscopice de invazie) nu necesită, de obicei, o intervenție chirurgicală de urmărire. Dacă există dovezi ale invaziei, dar pleura este intactă, se efectuează o timectomie totală.

Tumori metastatice la nivel local

Tratamentul începe cu chimioterapie de inducție; Cele mai frecvent utilizate regimuri chimioterapeutice includ administrarea regimurilor care conțin: Cisplatină - Doxorubicină - Ciclofosfamidă sau Cisplatină - Etopozidă sau Cisplatină - Vincristină - Doxorubicină - Ciclofosfamidă. Succesul terapeutic variază între 40 și 100%, iar remisiunea histologică este atinsă între 8 și 45%. După chimioterapia de inducție, operabilitatea tumorii este crescută cu 20 până la 80%. Uneori se utilizează inducția plus radioterapia locală. Înainte de operație, pacienții primesc de obicei 2-6 cure de chimioterapie de inducție.

Tumori recurente

Recidivele timomului variază între 10 și 20%, dar în carcinomul timic este de aproximativ 50%. Momentul reapariției nu poate fi prezis - cu toate acestea, studii recente arată că, de obicei, este la 30 de luni după operație. Cele mai frecvente sunt recurența în pleură (87% probabilitate) sau undeva departe de locația principală (probabilitatea apariției evenimentului 13%). Metastazele la distanță sunt de obicei tratate cu chimioterapie. Schemele includ Cisplatină, Doxorubicină, Ifosfamidă, Pemetexed și Octreotidă.

Tumora combinată cu miastenia gravis

Tratamentul miasteniei grave trebuie intensificat (optimizat) înainte de a începe terapia pentru neoplazie. Pacienții cu simptome moderate până la severe sunt tratați cu un inhibitor al colinesterazei și/sau imunosupresor. La pacienții cu miastenie gravis înainte de intervenție chirurgicală, se utilizează plasmafereza (pentru a elimina temporar autoanticorpii din organism) sau imunoglobulina (fără diferențe de succes terapeutic).