Expert medical al articolului

  • Epidemiologie
  • Motive
  • Factori de risc
  • Simptome
  • Etape
  • Formulare
  • Diagnostic
  • Diagnostic diferentiat
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Prevenirea
  • Prognoza

Printre disfuncțiile vorbirii diagnosticate sunt cauzate de diverse boli neurologice (cel mai adesea) neurodegenerative și de o încălcare clară a reproducerii sunetului, experții subliniază disartria pseudobulbară.

pseudobulbară

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Epidemiologia distrofiei pseudobabrale: în 85% din cazuri acest tip de tulburare de vorbire apare ca urmare a unui accident vascular cerebral ischemic cerebral la pacienții de peste 50 de ani; la tineri, principala cauză este leziunea traumatică a creierului. Dintre pacienții cu paralizie pseudobalară 65-90% dintre femeile cu vârsta cuprinsă între 50 și 80 de ani.

[4], [5], [6], [7], [8]

Cauzele disartriei pseudobulbare

Principalele cauze ale disartriei pseudobulbare - afectarea bilaterală a fibrelor nervoase mod kortikobulbarnogo (traiectorie), care transmite semnale de la neuronii motori la cortexul nucleilor motori ai nervilor cranieni (glosofaringian, trigeminal, facial, sublingual), situat în creierul bulbar.

Disartria pseudomubriculară - problema inervației musculare articulare și patogeneza este asociată cu încetinirea sau chiar oprirea trecerii impulsurilor nervoase către acești mușchi și pareză (paralizie parțială).

La rândul său, deteriorarea fibrelor nervoase apare din mai multe motive - natura vasculară (vasculară) sau asociată cu demielinizarea membranei fibrelor nervoase.

Pentru cauzele vasculare de disartrie pseudobulbară, neurologii includ:

  • infarct cerebral bilateral (un tip de accident vascular cerebral ischemic rezultat din deteriorarea aterotrombotică sau tromboembolică a vaselor de sânge cerebrale);
  • arteriopatie cerebrală autosomală dominantă cu leucoencefalopatie subcorticală (sindrom CADASIL), care este recunoscută ca fiind cea mai comună formă de degenerescență progresivă ereditară a celulelor musculare ale pereților vaselor de sânge din fibrele netede. Patogeneza acestui sindrom este asociată cu mutații ale genei Notch 3 de pe cromozomul 19.

[9], [10]

Factori de risc

Principalii factori de risc pentru dizartria pseudobulbară pe fondul tulburărilor cerebrovasculare precum accident vascular cerebral embolic - tensiune arterială crescută, ateroscleroză, endocardită infecțioasă, obezitate, bătrânețe, la bărbați - utilizarea sildenafilului (Viagra).

Pierderea tecilor de mielină protectoare ale fibrelor nervoase - demielinizare - disartrie pseudobulbară cauzală scleroză multiplă, adrenoleucodistrofie legată de X, cu efecte toxice ale insecticidelor și erbicidelor organofosforice, precum și a unor medicamente neuroleptice.

Disartria pseudobulbară se poate dezvolta din cauza inflamației (encefalitei, meningitei, neurosifilisului), a tumorilor sau a leziunilor cerebrale. Această tulburare neurologică apare și în paralizia supranucleară progresivă (sindromul Steele-Richardson-Olszewski), a cărei epidemiologie în rândul europenilor nu depășește șase persoane la 100.000 de persoane.

De trei ori mai puțin disartrie pseudobulbară se manifestă ca un simptom al bolilor nervoase incurabile: scleroza laterală amiotrofică ereditară sau sporadică (atunci când se datorează mutațiilor genetice moarte treptat neuronii cortexului motor) și paralizie pseudobulbară (leziuni degenerative ale neuronilor motori superiori). În general, paralizia pseudobulbară este o afecțiune clinică care se manifestă cu excepția disfagiei disartrice (tulburare de înghițire), a reflexului GAG crescut și a labilității (variabilității) răspunsurilor emoționale.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptomele disartriei pseudobulbare

După cum remarcă neurologii, în multe cazuri, pacienții cu disaterie pseudobalară nu observă primele semne ale patologiei, iar rudele lor acordă atenție schimbărilor vorbirii lor - atunci când devine neclar.

Următoarele simptome clinice ale disartriei pseudobabulare apar:

  • viteza vorbirii este neobișnuit de lentă, vorbirea este liniștită și neclară (cuvântul rostit sună de parcă ar încerca să „smulgă” cuvinte);
  • vocalizare nazală (pronunțată nazală);
  • limba este tensionată (spastică) și se rotește slab în gură (dar mușchii ei nu sunt atrofiați);
  • vorbirea este monotonă, deoarece spasticitatea generală a mușchilor laringelui nu vă permite să schimbați terenul;
  • spasme ale corzilor vocale (disfonie);
  • dificultăți de mișcare a limbii și maxilarelor în același timp, provocând dificultăți de mestecat și de înghițire (disfagie);
  • reflexe mandibulare (mandibulare) și faringiene crescute;
  • Pentru a închide gura este nevoie de un efort, care determină o coborâre;
  • redus sau incapabil să controleze mușchii feței (de exemplu, un zâmbet pare adesea ca un zâmbet);
  • manifestări spontane ale comportamentului afectiv anormal, sindrom de doliu involuntar și/sau râs.

În unele cazuri, întreruperea inervației poate afecta căile piramidale ale impulsurilor nervoase, care se manifestă prin tonus crescut al altor grupuri musculare (pareză spastică) sau hiperreflexie.

Disartrie pseudobulbară la copii

Disartria pseudomubriculară la copii se poate datora neuropatiilor idiopatice cauzate de dizontogeneza ereditară cerebrală; leucodistrofie glococelulară sau metacromatică ereditară; van Bogart leucoencefalita; encefalomielită acută; secundar după encefalită de vaccinare; cauzată de mutații genetice în boala Tay-Sachs (GM2-gangliozidoză); tumori cerebrale (meduloblastom, astrocitom, ependimom); leziuni ale craniului (inclusiv traume la naștere la nivelul coloanei cervicale); sindrom pseudo-bulbar progresiv juvenil. Am intrat pe lista cauzelor acestui tip de disartrie la copii și paralizie cerebrală, deși în majoritatea cazurilor de paralizie cerebrală se observă leziuni difuze ale creierului cortical, leziuni cerebeloase etc., și nu în mod specific fibrele nervoase kortikobulbarnogo mod.

Manifestarea psevdobulbarnoj disartrie poate începe un copil cu sufocare și tuse frecvente, probleme cu mestecarea și înghițirea, salivarea, tulburări ale expresiei faciale și, mai târziu - la vârsta când copiii încep să vorbească - au identificat probleme cu reproducerea sunetului cu diferite grade de greutate.

Logopezi recomandă părinților să acorde atenție cât de activ „munca” copiilor asupra mușchilor feței, dacă un copil își poate lipi limba, buzele se închid strâns și le trag „paie”, este gura largă, etc. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că copiii cu psevdobulbarnoj disartrie au întârziat-o și au înțeles-o greșit, dar atunci când copilul încearcă să spună ceva, el este tensionat și, prin urmare, este adesea tăcut.

Datorită rigidității musculare, automatitatea articulației nu se dezvoltă și un astfel de copil vorbește slab chiar și la vârsta de cinci sau șase ani. În plus, disartria pseudobulbară la copii nu numai că duce la lipsa vocabularului suficient pentru comunicare, dar face și dificilă perceperea adecvată a vorbirii altuia. Cel mai sever grad de disartrie pseudobulbară în copilărie este anartria, adică. Disfuncție completă a mușchilor articulaționari.

Etape

Intensitatea simptomelor depinde direct de gradul de afectare a fibrelor nervoase ale tractului corticobulbar: ușor (III), moderat (II) sau sever (I). Dacă o ușoară tulburare de articulare pare nesemnificativă, atunci apare dezvoltarea bolii cu consecințe ireversibile și complicații în timp, asociate nu doar cu incapacitatea de a pronunța sunete distincte, ci și de a înghiți alimente.

[17], [18], [19]