Ce este distrofia musculară progresivă?
Distrofia musculară progresivă este o scădere a volumului muscular. Boala afectează în principal copii și adolescenți.
În această boală există o tulburare a metabolismului în țesutul muscular. În ea, țesutul muscular este înlocuit de țesut conjunctiv și, în special, țesut adipos. Acest proces poate fi aprofundat într-o asemenea măsură încât întregul mușchi își păstrează forma, chiar dacă este crescut în volum, dar este compus doar din țesut adipos, numit pseudohipertrofie.

Distrofia musculară

Care sunt cauzele bolii?
Cauza bolii este încă neclară, dar factorul ereditar este puternic.

Cum evoluează boala?
Boala începe cu o slăbire lentă treptată a mușchiului în volum și forță, ceea ce duce la modificări ale formei și posturii corpului în picioare. Reduce foarte mult capacitatea pacientului de a se ridica din pat, de a se ridica după ghemuit, de capacitatea sa de a se mișca deloc. Treptat, bolnavii stau la pat.

Mușchii umărului și centurii pelvine sunt afectați. În centura de umăr, mușchii care fixează omoplații se atrofiază, lăsând umerii relaxați. Mușchii axilei sunt, de asemenea, afectați.
Implicarea mușchilor lombari determină lordoză severă - îndoirea coloanei lombare înainte, în care abdomenul iese brusc înainte. Împreună cu mușchii centurii pelvine, sunt afectați și mușchii coapselor și ale picioarelor inferioare. Prea des sunt afectați și mușchii feței, iar pacientul pare apatic, incapabil să râdă, incapabil să închidă ochii sau să se joace cu gura.

Care este prognoza?
Boala este cronică și progresivă, durează ani de zile, cu pacienții la pat. Moartea apare din cauza complicațiilor cel mai adesea pneumonie cu insuficiență respiratorie.