Insuficiența suprarenală primară include boala Addison și suprarenalita autoimună.

care afectează

Boala Addison reprezintă insuficiența primară a cortexului suprarenalian, care se caracterizează printr-un deficit de mineralocorticoizi și glucocorticoizi ca urmare a unui proces de boală care afectează glanda însăși.

Cauzele bolii pot fi de natură diferită:

  • Atrofia idiopatică a cortexului suprarenal. Pentru ea, cea mai mare importanță este acordată suprarenalei autoimune, atrofiei suprarenale.
  • Tuberculoza fibrocavernoasa suprarenala. Tuberculoza care afectează glandele suprarenale este importantă și de mare importanță pentru dezvoltarea bolii Addison. Cel mai adesea datorită diseminării hematogene a procesului din TBC pulmonară sau extrapulmonară.
  • Alte cauze care pot duce la această afecțiune sunt procesele distructive care afectează glandele suprarenale. Astfel de procese pot fi diverse tumori, sarcoidoză, amiloidoză, leucemie, medicamente, intervenții chirurgicale pe glande și altele.

Patogeneza bolii se exprimă printr-o scădere a acțiunii corticormonilor, deficit de minealcorticoizi și glucocorticoizi. Ca urmare a nivelurilor scăzute de cortizol, feedback-ul negativ determină o creștere a nivelurilor de ACTH.

Patoanatomic, se observă adesea prezența glandelor suprarenale mici, atrofice, cu o capsulă îngroșată. În prezența unui proces tuberculos, acesta afectează adesea cortexul și medula.

Clinic, simptomele bolii se pot manifesta ani de zile. Există episoade de exacerbări și remisiuni. Cel mai adesea pacienții se plâng de slăbiciune, letargie, somnolență, incapacitate de concentrare, iritabilitate.

Un alt simptom foarte caracteristic al bolii este tensiunea arterială scăzută (hipotensiune arterială). La pacienții hipertensivi, presiunea poate reveni la normal. Tensiunea arterială scăzută este adesea însoțită de amețeli, greață, bătăi rapide ale inimii.

Melanoderma este un simptom foarte important și caracteristic al bolii Addison. Principalele părți ale corpului care sunt supuse la frecare sunt afectate, precum și zonele normal pigmentate. Gingiile, palatul, limba, faringele și palmele pot fi afectate. Pigmentarea începe ca pete și apoi se răspândește.

Tulburările gastro-intestinale sunt, de asemenea, caracteristice acestei boli. Acestea sunt exprimate în anorexie, greață, greutate în abdomen, constipație, vărsături, diaree. Gastrita sau boala ulcerului peptic este uneori dovedită. La urma urmei, pierderea în greutate este frecventă.

Alte manifestări caracteristice bolii sunt tulburările funcției gonadale. Tulburările libidoului și potenței sunt observate la bărbați, iar tulburările menstruale la femei. Tulburările care afectează funcția renală includ scăderea ratei de filtrare glomerulară și pierderea crescută de sodiu și clor.

Tabloul clinic (pigmentare, adinamie, simptome gastrointestinale), teste instrumentale (Ro, CT), teste de laborator (non-hormonale și hormonale), teste funcționale specializate sunt de o importanță majoră pentru diagnostic.

Diagnosticul diferențial se face cu hemocromatoză, pelagra, intoxicație cu arsen sau argint, boli de piele și altele.

Tratamentul este etiologic (tratamentul tuberculozei cu tuberculostatice) și de înlocuire. Deshidrocortizonul este cel mai frecvent utilizat pentru a înlocui deficitul de glucocorticoizi. Doza variază între 5 și 15 mg.

Insuficiența primară a cortexului suprarenalian include adrenalina autoimună.

Adrenalita autoimună se exprimă prin distrugerea cortexului suprarenal de către anticorpii care se formează în corpul uman. Majoritatea pacienților au în sânge anticorpi împotriva enzimei 21-hidroxilază. În plus, 60-70% dintre pacienți suferă de alte boli autoimune, cum ar fi tiroidita autoimună sau sindroamele poliglandulare autoimune.

Patogeneza bolii se exprimă printr-o scădere a hormonilor care sunt sintetizați de glandele suprarenale. Ca urmare a nivelului scăzut de hormoni, feedback-ul negativ determină creșterea secreției de ACTH.

Din punct de vedere clinic, boala se caracterizează prin somnolență, letargie, concentrare afectată, tensiune arterială scăzută. Un alt simptom foarte caracteristic este melanoderma. Se caracterizează prin întunecarea pielii, în special în zonele în care este supusă frecării. De asemenea, poate apărea pigmentarea care afectează gingiile, palatul, limba, faringele, palmele.

Tabloul clinic, testele serologice, testele hormonale și instrumentale sunt importante pentru diagnosticul adrenalitei autoimune.