limfocitară cronică

Grupul leucemiilor limfoide include, de asemenea leucemie limfocitară cronică.

Este o boală monoclonală cu acumulare progresivă de limfocite funcționale imature în sânge și măduva osoasă și cu evoluție lentă.

Inițial, celulele sunt limfocite B clonale care și-au rupt diferențierea între celulele pre-B și celulele B mature. Morfologic în sângele periferic, aceste celule seamănă cu limfocite mature, dar sunt imunologic defecte.

Celulele patologice exprimă niveluri extrem de scăzute de imunoglobuline și lanțuri ușoare.

Condiția este foarte rară în Asia, afectând caucazienii mai des, cu o predominanță a bărbaților cu vârsta peste 60 de ani.

La majoritatea pacienților, se observă un cariotip anormal, cea mai frecventă anomalie fiind o deleție a brațului scurt al cromozomului 13. Într-un procent mic de cazuri, se observă trisomia 12 sau o deleție a brațului scurt al cromozomului 17. Aceste anomalii sunt asociată cu progresia rapidă a bolii.remisie pe termen scurt și supraviețuire generală redusă.

S-a demonstrat supraexpresia proto-oncogenului bcl2, care inhibă apoptoza și astfel duce la o viață mai lungă a celulelor afectate.

Au fost identificați o serie de factori genetici și markeri cu risc ridicat, cum ar fi creșterea expresiei CD38, creșterea nivelului seric de imunoglobulină beta2, creșterea timidin kinazei serice. Prezența lor este asociată cu rezistența la tratament și prognostic nefavorabil.

Boala se caracterizează printr-un curs asimptomatic lung și un curs lent. Este adesea găsit accidental în timpul unei examinări pentru o altă boală sau în timpul examinărilor preventive.

Pot apărea unele dintre următoarele simptome:

  • oboseala si oboseala usoara
  • transpirații nocturne
  • scăderea poftei de mâncare
  • reducerea greutății
  • ganglionii limfatici măriți
  • splenomegalie
  • infecții recurente frecvente

Ganglionii limfatici afectați sunt nedureroși și au o textură elastică moale. Datorită afectării imunității celulare și a limfocitelor B defecte, infecțiile pulmonare sunt frecvente.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice se bazează pe numeroase studii clinice și de laborator și imagistice. Examenul fizic relevă cel mai adesea limfadenopatie periferică și splenomegalie.

Datele de laborator arată leucocitoză severă, anemie și trombocitopenie. Hipogammaglobulinemia este adesea detectată prin teste imunologice, iar biopsia măduvei osoase prezintă modificări caracteristice și infiltrarea celulelor defecte.

Ecografia se efectuează în mod obișnuit, care prezintă de obicei splenomegalie sau hepatomegalie.

Clasificarea bolii se face prin două sisteme diferite. Sistemul Rai-Sawitsky împarte acest tip de leucemie în funcție de riscul de:

  • risc scazut: limfocitoza se observă în sânge și măduva osoasă
  • risc mediu: limfocitoză, în combinație cu ganglionii limfatici măriți sau splenomegalie
  • Risc ridicat: limfocitoză, în combinație cu anemie și/sau trombocitopenie indusă de boli

Sistemul Binet împarte boala în funcție de numărul de grupuri de ganglioni limfatici afectați:

  • etapele A: hemoglobină stabilă și număr de trombocite și implicarea a mai puțin de trei grupe de ganglioni limfatici
  • etapele B: niveluri stabile de hemoglobină și trombocite, care afectează mai mult de trei grupe de ganglioni limfatici
  • etapele C: niveluri extrem de scăzute de hemoglobină și/sau trombocite

Tratamentul este necesar numai în stadiile avansate ale bolii, în timp ce în etapele inițiale se recomandă monitorizarea regulată a pacienților și terapia simptomatică.

Tratamentul constă din polichimioterapie combinată, iar unele dintre cele mai frecvent utilizate scheme sunt următoarele:

  • FCR: combinație de fludarabină, ciclofosfamidă și rituximab
  • CVP: combinație de ciclofosfamidă, vincristină și prednison
  • A TOCA: conține ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison

Terapia de substituție gamma globulină este utilizată și la pacienții cu infecții recurente.

Prognoză și supraviețuire la pacienții individuali cu leucemie limfocitară cronică variază foarte mult și depinde în principal de stadiul bolii, de răspunsul terapeutic, de vârsta și starea pacientului.