l10-l14

Veziculele și bulele se formează în piele atunci când se pierde legătura dintre keratinocite sau între epidermă și derm în zona membranei bazale. Structurile specializate care efectuează conexiuni interkeratinocitare sau dermo-epidermice pot fi deteriorate sub influența diferiților factori exogeni și endogeni: mecanici, fizici, biologici (insecte și paraziți, viruși, bacterii, agenți fungici), medicamente etc., alergice și autoimune. procese, defecte genetice. Respectiv, apariția veziculelor și a bulelor poate fi observată în tabloul clinic al unui număr de dermatoze de diferite etiologii.

Termenul "leziuni buloase"/"dermatoze buloase„este utilizat pentru un grup eterogen de boli în care structurile conjunctive ale pielii sunt deteriorate ca urmare a unui defect genetic sau a unui proces autoimun dobândit și în al cărui tablou clinic veziculele și bulele sunt principalele elemente erupționale.

Diagnosticul dermatozelor buloase se bazează pe mai multe criterii principale: nivelul vezicii urinare și mecanismul formării acesteia, participarea complexelor imune la formarea sa etc. Diferențierea lor necesită aplicarea unor tehnici imunohistochimice specializate și deseori - examinare microscopică electronică.

Structurile de legare specializate ale pielii sunt compuse din polipeptide aparținând moleculelor de adeziune celulară, care sunt de primă importanță pentru procesele de aderență a unei celule cu o celulă și/sau a unei celule cu o matrice extracelulară.

Legăturile interkeratinocitare sunt realizate de proteine ​​de aderență organizate structural în desmosomi (macula adherens) și zonula occludens. Atunci când sunt observate la microscopul luminos, desmosomii sunt vizualizați mai ales în straturile inferioare ale epidermei ca îngroșări punctate în cursul așa-numitelor. „punți intercelulare” formate din creșteri pe membranele keratinocitelor adiacente. În examinarea microscopică electronică, desmosomul este prezentat cu o ultrastructură lamelară în care se disting nouă benzi optice consecutive dense și ușoare.

Compoziția moleculară a componentelor desmosomale include două grupuri principale de polipeptide. Primul grup include polipeptide neglucozilate, care alcătuiesc placa desmosomală și servesc probabil la legarea tonofilamentelor de membrana celulară. Polipeptidele desmosomale din al doilea grup, numite desmogleine și desmocoline, aparțin familiei cadherinelor. Sunt glicoproteine ​​transmembranare cu adeziune celulară dependente de Ca 2+, a căror parte intracelulară este atașată la placa desmosomală, în timp ce partea lor extracelulară umple spațiul intercelular și formează așa-numitul „nucleul” desmosomului.

Componentele desmosomale sau complexele acestora pot deveni un antigen țintă pentru autoanticorpi din leziuni buloase.

Limita dermo-epidermică (zona membranei bazale) este suprafața limită dintre structurile de origine embrionară diferită, cum ar fi țesutul epitelial și țesutul conjunctiv al dermului. Ultrastructura complexă a frontierei dermo-epidermice, vizibilă doar la microscopul electronic, este compusă dintr-un număr de componente morfologic distincte, cu diferite compoziții biochimice și proprietăți antigenice.

Compoziția biochimică a componentelor structurale ale zonei membranei bazale include mai mult de 20 de proteine ​​(colagen și proteine ​​necolagene și glicoproteine), fiecare dintre acestea având o localizare specifică, proprietăți biofizice și antigenicitate. Absența congenitală sau expresia scăzută a unora dintre aceste componente ale zonei membranei bazale sau deteriorarea lor ca urmare a proceselor autoimune stau la baza dermatozelor buloase subepidermice dobândite.

În funcție de nivelul la care se formează structurile conjunctive ale epidermei și se formează cavitatea vezicii urinare, bulele sunt împărțite în două grupuri mari - intraepidermice și subepidermice.

În bulele intraepidermice, scindarea epidermei are loc la diferite niveluri și se datorează a patru mecanisme histopatologice principale care duc la întreruperea conexiunii interkeratinocitare: acantoliză, spongioză, degenerare cu balon și degenerare vacuolară.

Bulele acantolitice sunt caracteristice bolilor din grupul pemphigus și pot apărea suprabazal (deasupra keratinocitelor bazale) sau subcorneal (deasupra stratului cornos). Veziculele spongiforme și bulele sunt observate în procesele de dermatită și eczeme și apar la nivelul stratului spinos. Degenerarea balonului determină formarea modificărilor veziculos-buloase în dermatovirusuri. Degenerarea vacuolului se observă într-o serie de etiologii ale diferitelor etiologii - exanteme medicamentoase și fototoxice, eritrodermie ihtiosiformă etc.

Bulele subepidermice apar la nivelul frontierei dermo-epidermice, deci acoperișul vezicii urinare este format din întreaga grosime a epidermei. Principalul criteriu pentru distingerea bulelor subepidermice este nivelul ultrastructural de clivaj între epidermă și dermă, care corespunde localizării daunelor congenitale sau dobândite la una sau alta componentă structurală a zonei membranei bazale. În dermatozele buloase autoimune subepidermice, nivelul de clivaj corespunde de obicei cu localizarea imunoreactantelor întârziate.

Diagnosticul corect și precis al unei erupții vezico-buloase necesită o evaluare atentă a datelor clinice și a metodelor de laborator specializate aplicate pentru clarificarea acesteia.

De obicei, în practica dermatologică de rutină, examenul clinic este suficient pentru a diferenția erupțiile buloase tranzitorii din piodermă, dermatovirusuri, parazitoze și dermatite de factori endogeni sau exogeni, dar diagnosticul real leziuni buloase se bazează pe o combinație de criterii clinice, histopatologice și imunopatologice.

Datele privind anamneza sunt de o importanță capitală pentru a distinge dermatozele buloase ereditare de cele dobândite. O serie de elemente ale stării dermatologice - localizarea, tipul, conținutul și evoluția leziunilor buloase, starea pielii peribulozei, prezența unui semn de Nikolsky etc., sunt importante pentru formarea unui diagnostic clinic prezumtiv. Pe de altă parte, deși importante, aceste simptome au o valoare diagnostică limitată datorită prezenței unor variante atipice și clinic similare de dermatoze buloase.

Testul Tzanck este capabil să distingă bulla acantolitică, dar nu are nicio valoare diagnostică pentru determinarea nivelului lor în epidermă. Histologia de rutină are o mare importanță pentru diferențierea dermatitei buloase intraepidermice de subepidermice, dar nu este capabilă să specifice diferiții reprezentanți ai ultimului grup, indiferent de orientarea dată tipului de infiltrat dermic concomitent.

Microscopia electronică este o metodă de referință pentru analiza ultrastructurală a naturii și localizării defectului genetic care provoacă deteriorarea structurilor conjunctive ale pielii. În ciuda disponibilității sale limitate și a implementării sale care necesită mult timp, microscopia electronică este obligatorie pentru a obține un diagnostic precis al majorității dermatozelor buloase ereditare.

Rezultatele studiului de imunofluorescență directă și indirectă au valoarea criteriilor obligatorii pentru diagnosticarea dermatozelor buloase autoimune dobândite.

Imunofluorescența directă stabilește tipul și localizarea imunoreactanților depuși în pielea pacientului - imunoglobuline, fracții complementare, fibrină, propriudină și altele. În grupul de dermatoze buloase subepidermice, imunofluorescența directă are valoarea unui test de diagnostic de rutină de bază.

Imunofluorescența indirectă demonstrează prezența autoanticorpilor anti-epiteliali circulanți în serul pacienților cu dermatoze buloase autoimune dobândite. Rezultatele imunofluorescenței indirecte au o valoare diagnostică și prognostică importantă, în special la pemfigus și într-o măsură mai mică la alții. leziuni buloase.

Microscopia imunoelectronică combină capacitățile tehnicilor imunohistochimice cu rezoluția microscopiei electronice. Această metodă arată nivelul ultrastructural al depozitelor imune în dermatozele buloase autoimune dobândite. Rezultatele obținute sunt extrem de informative, dar metoda este costisitoare, relativ lentă și dificil de accesat. Aplicarea acestei metode are sens mai ales în diagnosticul diferențial al dermatozelor buloase autoimune subepidermice.