COD ICD10: M32

rare

COD ORPHANET: ORPHA536

ACESTE INFORMAȚII ȚI SUNT FURNIZATE COMPLET GRATUIT ÎN SCOPURI EDUCAȚIONALE ȘI NU TREBUIE FOLOSITE PENTRU AUTODIAGNOSTIC ȘI AUTOTRATAMENT. DACĂ AȚI O PROBLEMĂ DE SĂNĂTATE, TREBUIE SĂ CONTACTAȚI MEDICUL PERSONAL/DE TRATAMENT.

SCURTĂ DEFINIȚIE A BOLII: Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună în care organele, țesuturile și celulele sunt deteriorate de autoanticorpi și complexe imune legate de țesut. 90% dintre pacienți sunt femei în vârstă fertilă. Incidența LES în Statele Unite variază de la 15 la 50 la 100.000 și este cea mai mare în rândul pacienților de origine afro-americană. În LES, există o interacțiune între predispoziția genetică pe de o parte și factorii de mediu, pe de altă parte, ducând la un răspuns imun afectat, care include hiperreactivitatea și hipersensibilitatea limfocitelor T și B și un răspuns ineficient al anticorpilor. Hiperreactivitatea limfocitelor T și B se manifestă prin exprimarea crescută pe suprafața lor a moleculelor precum HLA-D și CD40L, ceea ce indică faptul că celulele pot fi ușor activate de antigeni. Rezultatul final al acestor tulburări este producția prelungită de autoanticorpi patogeni și complexe imune care se leagă de țesuturile țintă și duc la sechestrarea și distrugerea celulelor acoperite cu Ig circulante, fixarea complementului și eliberarea de chemotaxine, peptide vasoactive și enzime distructive în țesuturi.

MANIFESTARI CLINICE: -

CONSULTARE GENETICĂ: -

MEDICINA ORFANĂ: -

ASOCIAȚIILE PACIENTULUI:

ALIANȚA NAȚIONALĂ A OAMENILOR CU BOLI RARE
Persoana de contact: Vladimir Tomov
E-mail: [email protected]
Adresa postala: B-dul Dragan Tsankov, bl. 59-63 ent. 7, Sofia 1000

CLINICI SPECIALIZATE ÎN BULGARIA:

Centrul medical RareDis
Centru medical specializat pentru fizioterapie și reabilitare, boli ale copiilor, consiliere genetică.
E-mail: [email protected]
Adresa postala: Strada Landos 24, etajul 1, Plovdiv 4000
Telefon: 032 - 577 447
Site de internet: www.medical.raredis.org

MAI MULTE INFORMATII:

Pentru mai multe informații, vă rugăm să vizitați site-urile web Orphanet și NIH Office of Rare Diseases Disease Research.

Descrierea a fost pregătită de Dr. Nikolai Botushanov, MD.