paralizia

Paralizia lui Bell (Paralizia lui Bell), cunoscută și sub numele de paralizie facială idiopatică și paralizia nervului facial, este un tip de paralizie facială care duce la o incapacitate temporară de a controla mușchii feței de pe partea afectată a feței.
Se dezvoltă acut și afectează cel mai adesea doar jumătate din față.

Paralizia lui Bell se dezvoltă ca urmare a afectării funcției nervului facial (al 7-lea nerv cranian, nervus facialis), care controlează mușchii feței, ducând la scăderea sau pierderea tonusului și a mișcării acestor mușchi.
Ca urmare a inflamației nervului facial, apare edem, care duce la presiunea asupra nervului pe măsură ce trece prin canalul nervului facial (canalis n.facialis) cu blocarea ulterioară a transmiterii impulsurilor nervoase sau a leziunilor nervoase.

Boala poartă numele chirurgului scoțian Charles Bell (1774–1842), care a descris mai întâi relația nervului facial cu afecțiunea. Sir Charles Bell a prezentat 3 cazuri în 1829 la Londra - primele două cazuri au fost idiopatice, iar al treilea s-a datorat unei tumori a glandei parotide.

Paralizia nervului facial este una dintre cele mai frecvente boli neurologice care afectează nervii cranieni și este cea mai frecventă cauză de paralizie facială la nivel mondial. Se estimează că boala reprezintă aproximativ 60-75% din cazurile de paralizie acută unilaterală a feței.

Paralizia lui Bell este mai frecventă la adulți, la persoanele cu diabet și la femeile însărcinate.

Epidemiologie

Numărul de cazuri noi de paralizie a lui Bell este de aproximativ 1-4 cazuri la 10.000 de populații pe an. Procentul crește odată cu vârsta.

Paralizia nervului facial reprezintă aproximativ 60-75% din cazurile de paralizie acută unilaterală a feței, partea dreaptă fiind afectată în 63% din cazuri. Recurențele bolii au fost raportate în 4-14% din cazuri.

Paralizia bilaterală a Bell poate fi rară, reprezentând aproximativ 23% din cazurile de paralizie facială bilaterală și are o frecvență mai mică de 1% din cea a paraliziei nervului facial unilateral.
Majoritatea pacienților cu paralizie facială bilaterală au sindrom Guillain-Barré, sarcoidoză, boala Lyme, meningită sau neurofibroame bilaterale (la pacienții cu neurofibromatoză de tip 2).

Persoanele cu diabet au un risc cu 29% mai mare de a dezvolta paralizia lui Bell decât persoanele fără diabet. Prin urmare, măsurarea nivelului de zahăr din sânge în timpul diagnosticului de paralizie al lui Bell poate detecta diabetul nediagnosticat.

Pacienții cu diabet au un risc cu 30% mai mare de recuperare doar parțială decât pacienții fără diabet.
Recidivele acestei boli sunt, de asemenea, mai frecvente în rândul pacienților cu diabet zaharat.

Boala este mai frecventă la persoanele imunocompromise sau la femeile cu preeclampsie.

Paralizia nervului facial afectează în mod egal bărbații și femeile. Cu toate acestea, femeile tinere în vârstă de 10-19 ani sunt mai susceptibile de a fi afectate decât bărbații din aceeași grupă de vârstă.

Femeile însărcinate prezintă un risc de 3,3 ori mai mare de a dezvolta paralizie Bell decât femeile care nu sunt însărcinate, afecțiunea apărând cel mai frecvent în al treilea trimestru.

Paralizia lui Bell este mai frecventă la adulți - cea mai frecventă la pacienții cu vârsta peste 60 de ani (59 de cazuri la 100.000 de persoane).
O incidență mai mică se observă la copiii cu vârsta sub 13 ani (13 cazuri la 100.000 de persoane), iar cea mai mică incidență la persoanele cu vârsta sub 10 ani. Boala apare și la persoanele cu vârsta cuprinsă între 70-80 de ani.

Intervalul de vârf este între 20 și 40 de ani.

www.ent-surgery.com.au

Motive pentru dezvoltare și factori de risc

Cauza exactă a bolii este necunoscută.

Factorii de risc includ:

  • Diabet
  • infecție recentă a căilor respiratorii superioare
  • sarcina

Expunerea la cap la frig (cum ar fi vântul rece, aerul condiționat sau conducerea cu geamul mașinii în jos) se credea anterior a fi singura cauză de paralizie a nervului facial.
Nervul facial trece printr-un canal osos, iar umflarea și ischemia duc la comprimarea (compresia) nervului din acest canal cu simptome clinice ulterioare.

Acum se crede că unele virusuri sunt o cauză comună a bolii, în principal virusul herpes simplex (HSV).

Se crede că o infecție virală provoacă o infecție latentă (ascunsă) fără simptome, care în anumite circumstanțe este activată și duce la Paralizia lui Bell.
Aceste circumstanțe pot include traume, factori de mediu, tulburări metabolice sau emoționale.

În plus față de infecția cu virusul herpes simplex, alte cauze posibile de paralizie facială includ:

  • infecții - herpes zoster, boala Lyme, sifilis, infecția cu virusul Epstein-Barr (EBV), citomegalovirus, virusul imunodeficienței umane [HIV], micoplasma
  • boală inflamatorie
  • complicații microvasculare (diabet zaharat și hipertensiune arterială)

Paralizia lui Bell se poate dezvolta și după o infecție recentă a tractului respirator superior.

Paralizia nervului facial se poate dezvolta secundar după boli virale și/sau autoimune care duc la demielinizarea nervului facial, ducând la paralizie facială unilaterală.

Povara familială se găsește în 4-14% din cazuri.

Tablou clinic

Simptomele paraliziei lui Bell sunt diferite la diferiți pacienți. Acestea variază de la o ușoară amorțeală a feței până la paralizie completă. Simptomele se dezvoltă rapid și ating maximul în 48 de ore. Ei includ:

  • slăbiciune sau paralizie pe o parte a feței, ceea ce poate face dificilă închiderea pleoapei și a gurii
  • iritarea ochiului afectat - uscăciune sau lacrimare crescută
  • durere sub ureche pe partea afectată a feței
  • simțul gustului modificat sau scăzut
  • hipersensibilitate la sunet în urechea afectată
  • scurgeri de salivă din gură pe partea afectată a feței
  • gură uscată
  • durere în jurul maxilarului
  • durere de cap
  • sunând în una sau ambele urechi
  • ameţeală
  • dificultăți de mâncare sau de băut
  • vorbire afectată

În majoritatea cazurilor, simptomele încep să se amelioreze în două până la trei săptămâni.

În cazuri rare, paralizia lui Bell poate fi însoțită de deficite neurologice, inclusiv oftalmoplegie și tremurături esențiale.

Diagnostic

Diagnosticul se face pe principiul excluderii, adică trebuie excluse alte cauze probabile ale afecțiunii.

Nu există un test specific de laborator sau imagistică pentru a diagnostica, dar pot fi utilizate alte condiții pentru a exclude sau a diagnostica alte afecțiuni:

Cercetări de laborator:

  • reactiv rapid plasmatic și/sau test VDRL pentru detectarea bolilor cu transmitere sexuală
  • Testarea HIV
  • hemoleucogramă completă (PKC)
  • A DA IN JUDECATA
  • studii asupra funcției tiroidiene - hormoni tiroidieni, TSH
  • analiza lichidului cefalorahidian

În plus, glicemia sau hemoglobina A1c pot fi testate pentru a determina dacă pacientul are diabet nediagnosticat. Persoanele cu diabet sunt cu 29% mai predispuse a fi afectate de paralizia lui Bell decât persoanele fără diabet.

Anticorpii citoplasmatici antineutrofili (ANCA) sunt determinați să excludă granulomatoza Wegener.

În zonele în care boala Lyme este endemică, ar trebui testați anticorpii serici împotriva Borrelia burgdorferi (agentul cauzal al bolii Lyme).

Cercetarea imagistică

Dacă istoricul și examenul fizic conduc la un diagnostic de paralizie a lui Bell, atunci imagistica nu este necesară, deoarece majoritatea pacienților cu această boală se îmbunătățesc în decurs de 8-10 săptămâni.

Dacă starea nu se îmbunătățește sau se agravează, imagistica poate fi de ajutor. Dacă pacientul are o masă palpabilă (palpabilă) în zona urechii, poate fi necesară imagistica pentru a determina cauza.

Studiile de imagistică includ:

Alte cercetări în funcție de circumstanțe:

  • audiometrie
  • electromiografie (EMG)
  • electroneurografie
  • potențiale evocate
  • blefarocimografie
  • debitul salivar
  • Testul Schirmer

Tratament

Obiectivele tratamentului sunt îmbunătățirea funcției nervului facial și reducerea defectelor neurologice reziduale.
Tratamentul paraliziei lui Bell trebuie să fie conservator și să se bazeze pe severitatea și prognosticul probabil în fiecare caz.

Terapia oculară locală este utilă în majoritatea cazurilor, cu excepția acelor pacienți la care starea este severă sau prelungită. În aceste cazuri, se recomandă tratamentul chirurgical.

Mulți pacienți cu paralizie facială idiopatică poate avea probleme cu consumul de alimente sau lichide, dificultăți la înghițire și tulburări de vorbire cauzate de slăbiciune musculară și asimetrie facială. În aceste cazuri, se recomandă terapia ocupațională și logopedia, iar tratamentul poate ajuta la îmbunătățirea clarității vorbirii, la reducerea riscurilor asociate cu disfagia și la îmbunătățirea stimei de sine.

www.freepik.com

Corticosteroizi

Corticosteroizii (cum ar fi prednisolonul) sunt eficienți și cresc probabilitatea de a restabili funcția nervului facial în noua paralizie a lui Bell.

Tratamentul precoce (în termen de 72 de ore de la apariția simptomelor) crește probabilitatea recuperării complete cu aproximativ 14%.

Doza recomandată de prednison pentru tratamentul paraliziei lui Bell este de 1 mg/kg sau 60 mg pe zi timp de 6 zile, urmată de o reducere treptată a dozei la un total de 10 zile.

Dozele mari de steroizi au fost utilizate în siguranță pentru tratarea paraliziei lui Bell la pacienții cu diabet zaharat, caz în care ar trebui să se facă prudență din cauza riscului de hiperglicemie (glicemie ridicată).

Terapia antivirală poate fi luată în considerare dacă se suspectează o etiologie virală, dar numai în combinație cu corticosteroizi.

Medicamente antivirale

Diverse studii au arătat că utilizarea medicamentelor antivirale în paralizia lui Bell este insuficient de eficientă și are beneficii limitate.

De obicei, acestea sunt prescrise datorită unei legături teoretice între paralizia lui Bell și herpes simplex, virusul varicelei zoster și alte infecții virale, adică utilizarea agenților antivirali poate fi rezonabilă în anumite situații.

Tratament local

Terapia topică de protecție a ochilor este esențială pentru paralizia lui Bell.
Ochiul pacientului este expus riscului de deshidratare, abraziune a corneei și ulcere ale corneei, deoarece boala afectează reflexul clipirii (rar clipind) și ochiul nu se închide complet.

În majoritatea cazurilor, hidratarea ochilor (cu lacrimi artificiale în timpul zilei și unguente oculare cu acțiune lubrifiantă noaptea) este suficientă pentru a preveni complicațiile cauzate de expunerea prelungită la cornee.

Fizioterapie

La unii pacienți cu paralizia nervului facial Fizioterapia poate fi utilă, deoarece ajută la menținerea tonusului muscular al mușchilor faciali afectați și stimulează nervul facial.

Se pot aplica comprese calde pentru a reduce durerea.

Încă nu există dovezi concludente care să susțină aplicarea stimulării electrice în paralizia nervului facial.

Tratament chirurgical

În anumite circumstanțe, poate fi luat în considerare tratamentul chirurgical.

health.clevelandclinic.org

Prognoza

Cursul natural al bolii variază de la recuperarea completă timpurie la afectarea nervoasă semnificativă cu tulburări reziduale (de exemplu, paralizie persistentă și sincinezie).

Din punct de vedere al prognosticului, pacienții se împart în 3 grupe:

  • Grupa 1 - Recuperarea completă a funcției motorii faciale (nervului facial) fără consecințe
  • Grupa 2 - Restaurarea incompletă a funcției motorii a nervului facial, dar fără defecte cosmetice vizibile
  • Grupa 3 - Efecte neurologice permanente care sunt vizibile din punct de vedere cosmetic și clinic

Aproximativ 80-90% dintre pacienții cu paralizie Bell se recuperează fără sechele vizibile în decurs de 6 săptămâni până la 3 luni.

Scara funcției nervului facial Sunnybrook la sfârșitul primei luni de la debutul bolii este utilizată pentru a prezice probabilitatea de recuperare.

Principalii factori de risc despre care se crede că sunt asociați cu un prognostic slab la pacienții cu paralizie Bell includ:

1 - vârsta peste 60 de ani
2 - paralizie completă
3 - percepție gustativă redusă sau salivație pe partea paraliziei (în intervalul 10-25% comparativ cu partea sănătoasă a pacientului).

Alți factori asociați cu performanțe slabe includ durerea din spatele urechii și scăderea secreției lacrimale.

Viteza de recuperare determină, de asemenea, probabilitatea de a dezvolta tulburări reziduale:

  1. Dacă se observă îmbunătățirea funcției nervoase în decurs de 3 săptămâni, atunci recuperarea este probabil completă
  2. Dacă recuperarea începe între 3 săptămâni și 2 luni, atunci rezultatul final este de obicei satisfăcător
  3. Dacă recuperarea nu începe în decurs de 2 până la 4 luni de la debutul bolii, probabilitatea unor consecințe durabile (inclusiv pareze reziduale și sincinezie) este mai mare
  4. Dacă nu se observă nicio recuperare în decurs de 4 luni de la apariția bolii, este mai probabil să aibă consecințe ale bolii, care includ sincinezie, „lacrimi de crocodil” (atunci când mănânci ochi abundent și când plânsul rămâne uscat) și în cazuri rare spasm hemifacial (care afectează jumătate din față)

Majoritatea oamenilor încep să restabilească funcția facială normală în decurs de 3 săptămâni.

Recuperarea completă a avut loc la mai mult de două treimi (71%) din toți pacienții. Recuperarea a fost evaluată ca fiind moderată la 12% și slabă la doar 4% dintre pacienți.

Paralizia lui Bell a recidivat la 4-14% dintre pacienți.

Aceeași parte a feței sau opusul paraliziei inițiale poate fi afectată.

Pacienții cu paralizie facială ipsilaterală recurentă (aceeași parte) trebuie examinați prin RMN de înaltă rezoluție sau tomografie computerizată (CT) pentru a exclude cauza neoplazică sau inflamatorie (de exemplu, scleroză multiplă, sarcoidoză).

legacyneuro.com/bpalsy/

Complicații

Majoritatea pacienților cu paralizie facială idiopatică sunt refăcute fără deformări reziduale. Cu toate acestea, la aproximativ 30% dintre pacienți există efecte pe termen lung după paralizie, iar la aproximativ 5% rămân defecte semnificative.

Consecințele paraliziei nervului facial includ:

  1. regenerarea incompletă a funcției motorii a nervului
  2. regenerare senzorială incompletă
  3. afectarea inervației mușchilor feței.

Regenerarea incompletă a funcției motorii a nervului se manifestă prin deformarea gurii, epifora (creșterea secreției lacrimale) și congestia nazală.

Regenerarea senzorială incompletă se manifestă prin disgeuzie sau ageuzie (respectiv deteriorarea sau pierderea gustului), disestezie (amestecarea percepțiilor).

Inervația afectată a mușchilor feței se poate manifesta prin sincinezie (mișcările involuntare însoțesc mișcările volitive).

Alte posibile complicații sunt spasmul facial cronic, durerea facială și infecțiile corneene.

Aproximativ 9% dintre oameni se confruntă cu contracturi, tinitus sau pierderea auzului în timpul mișcărilor feței.

Într-o proporție mică de oameni care au cheltuit paralizia lui Bell, există un sindrom de „lacrimi de crocodil”, cunoscut și sub denumirea de reflex acrilic dens sau sindrom Bogorad.
În acest sindrom există vărsări de lacrimi în timpul meselor, care se datorează regenerării afectate a nervului facial, pe care una dintre ramuri inervează glandele lacrimale și salivare.