Expert medical al articolului

  • Motive
  • Simptome
  • Diagnostic
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Medicamente
  • Prognoza

Sindromul carcinoid se dezvoltă doar la unii pacienți cu tumori carcinoide și se caracterizează printr-un tip de înroșire a pielii („bufeuri”), crampe abdominale, spasme și diaree. După câțiva ani, se poate dezvolta valva cardiacă dreaptă. Sindromul este cauzat de acțiunea substanțelor vasoactive secretate de celulele tumorale (inclusiv serotonina, bradikinina, histamina, prostaglandinele, hormonii polipeptidici); tumora este de obicei metastatică.

carcinoid

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Provoacă sindromul carcinoid

Tumora activă endocrinologică a sistemelor endocrine periferice sau paracrine difuze produce diverse amine și polipeptide, a căror acțiune manifestă simptome și semne clinice specifice, reprezentând un sindrom carcinoid colectiv.

Sindromul carcinoid este de obicei cauzat de tumori endocrinologice active dezvoltate de celulele neuroendocrine (mai ales în ileon) și de producția de serotonină. Cu toate acestea, aceste tumori se pot dezvolta în altă parte, tractul gastro-intestinal (mai ales frecvent în apendice și rect), pancreasul, bronhiile sau mai puțin în gonade. Uneori, unele tumori cu un grad ridicat de malignitate (de exemplu, cancer pulmonar cu celule mici, carcinom cu celule insulare pancreatice, carcinom tiroidian medular) sunt responsabile pentru dezvoltarea acestui sindrom. Tumorile carcinoide sunt localizate în intestin, de obicei nu prezintă simptome clinice ale sindromului carcinoid până când nu se dezvoltă metastaze hepatice, deoarece produsele metabolismului tumoral sunt distruse rapid în sânge și ficat de către enzimele hepatice din sistemul de circulație portal (de exemplu, serotonina distruge ficatul monoaminoxidază).

Metastazarea hepatică are ca rezultat eliberarea de produse metabolice tumorale prin venele hepatice direct în circulația sistemică. Produsele metabolice eliberate din tumorile carcinoide, predominant localizate în plămâni și ovare, ocolesc sistemul venos portal și, prin urmare, pot induce dezvoltarea unor astfel de simptome clinice. Uneori, tumorile carcinoide ale localizării intestinale cu proliferare intraabdominală pot secreta direct substanțele active în fluxul sanguin general sau în sistemul limfatic, ducând la dezvoltarea simptomelor clinice.

Acțiunea serotoninei asupra mușchilor netezi duce la dezvoltarea sindromului de diaree, a colicilor intestinale și a malabsorbției. Histamina și bradikinina datorită efectelor lor vasodilatatoare determină înroșirea pielii feței și dezvoltarea „mareelor” caracteristice. Rolul prostaglandinelor și al diferiților hormoni polipeptidici produși de celulele paracrine este încă necunoscut; aceste probleme așteaptă cercetări suplimentare. Ocazional, dezvoltarea tumorilor carcinoide poate fi însoțită de niveluri ridicate de gonadotropină corionică umană și polipeptide pancreatice.

Mulți pacienți dezvoltă fibroză endocardică dreaptă, ducând la stenoza arterei pulmonare și regurgitarea sângelui prin valva tricuspidă. Leziunile ventriculare stângi care pot fi diagnosticate cu carcinoame bronșice sunt destul de rare, deoarece serotonina este distrusă în timpul trecerii prin plămâni.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomele sindromului carcinoid

Cel mai adesea (și adesea devreme) semnele sindromului kartsinodinogo sunt disconfort asociat cu dezvoltarea caracteristicii "mareei", apare în locuri tipice (pe cap și gât) și, de multe ori, este precedat de stres emoțional sau hrană abundentă, caldă băuturi și alcool. Pot exista modificări izbitoare în culoarea pielii, variind de la ușor palid sau eritem până la o nuanță purpurie. Spasmele gastro-intestinale cu dezvoltarea sindromului diareic recurent apar destul de des și formează principalele plângeri ale pacienților. Sindromul de malabsorbție poate apărea. Pacienții care dezvoltă insuficiență cardiacă valvulară pot prezenta sufluri cardiace. Unii pacienți pot prezenta respirație astmatică, scăderea libidoului și disfuncție erectilă; Pelagra se dezvoltă rar.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnosticul sindromului carcinoid

Diagnosticul carcinomului secretor de serotonină se face pe baza prezenței unui complex clasic de simptome clinice. Diagnosticul este confirmat atunci când este detectată o creștere a excreției produsului metabolismului tumoral - acidul 5-hidroxiindoleacetic (5-HIAA). Pentru a evita obținerea de rezultate fals pozitive în testele de laborator, analizele se efectuează prin ștergerea regimului pacientului timp de 3 zile înainte de produsele de testare care conțin serotonină (cum ar fi banane, roșii, prune, avocado, ananas, vinete, nuci). Unele medicamente care conțin guaifenesină, metacarbamol, fenotiazide pot distorsiona, de asemenea, rezultatele testului, astfel încât acestea ar trebui anulate înainte de test. În a treia zi, o porțiune de urină de 24 de ore este colectată pentru test. Excreția urinară urinară de 5-HIAA este mai mică de 10 mg/zi (250 μmol/zi).

Testele provocatoare cu gluconat de calciu, catecolamine, pentagastrină sau alcool sunt folosite pentru a induce bufeurile. Aceste eșantioane pot fi utilizate diagnostic atunci când diagnosticul este îndoielnic, dar trebuie efectuate foarte atent. Pentru a determina localizarea tumorii folosind tehnologia modernă neinvazivă adecvată, care permite determinarea localizării exacte a carcinoamelor latente, deși pot fi necesare proceduri de diagnostic invazive, uneori implică laparotomie. Prin scanare folosind liganzi ai receptorilor de somatostatină marcati cu radionuclizi 1111 p-pentetreotida sau folosind 123-t-iodo-benzilguanedina se pot detecta metastazele.

Este necesar să se excludă alte afecțiuni care se bazează pe un tablou clinic tipic al „mareei”, dar, cu toate acestea, nu poate exista nicio legătură cu sindromul carcinoid. Pacienții care nu au crescut excreția de 5-HIAA, cauzând dezvoltarea unui astfel de sindrom clinic pot fi tulburări, inclusiv activarea sistemică a mastocitelor (de exemplu, mastocitoza sistemică cu niveluri crescute de metaboliți ai histaminei în urină și niveluri crescute ale triptazei serice) și anafilaxie idiopatică. Cauzele suplimentare ale „Tide” includ sindromul menopauzei și utilizarea produselor și medicamentelor care conțin etanol, cum ar fi niacina, unele tumori (de exemplu, VIP-om, carcinom cu celule renale, carcinom tiroidian medular).

[23], [24], [25], [26], [27], [28]