esențială

Trombocitemie esențială este o boală malignă a măduvei osoase în care se produce un număr excesiv de trombocite, ceea ce pune pacientul la risc de tromboză sau sângerare. Cursul său de dezvoltare este lung și deseori răspunde bine la tratamentul de întreținere. Aparține grupului de boli mieloproliferative cronice și deseori necesită doar monitorizare fără tratament activ. Totuși, această monitorizare este obligatorie, întrucât 10% din cazuri se pot transforma în leucemie mieloidă acută. Are un curs de dezvoltare mult mai agresiv și mai rapid și fără tratament se termină de obicei fatal.


Formele asimptomatice ale trombocitemiei esențiale se găsesc de obicei întâmplător în testele de sânge de rutină, în timp ce formele manifestate clinic cu complicații împreună cu rezultatele analizelor de sânge indică și mai puternic spre diagnostic. Plasarea sa necesită unele cercetări suplimentare și este de competența hematologului, cu ajutorul specialiștilor în patologie clinică, imunologie și laborator.


Diagnostic

În acest scop sunt necesare teste de sânge și măduvă osoasă.


Testele de sânge, pe lângă numărul crescut de trombocite, pot arăta și absența sau reducerea multimerilor cu greutate moleculară ridicată a unuia dintre factorii de coagulare - Willebrand. Timpul de sângerare este prelungit la aproximativ 20% dintre pacienți.


Examinarea unui tampon de sânge la microscop poate dezvălui modificări ale tipului de trombocite - acestea sunt mai mari decât în ​​mod normal, unele dintre ele cu o cantitate redusă de granule în citoplasmă, uneori puteți vedea fragmente întregi de megacariocite. Unele studii specifice pot obiectiviza o tulburare a receptorilor lor, ducând la o tulburare a agregării lor (aderența lor una la cealaltă). La unii pacienți, această afecțiune duce la hiperagregare și astfel agregare spontană a trombocitelor în vasele de sânge, crescând riscul de tromboză. Acest tip de cercetare nu face parte din diagnosticul de rutină, ci servește mai degrabă pentru a studia mecanismele acestei boli.


Starea coagulării este un alt tip de test de sânge care include timpul de sângerare și alți indicatori la discreția medicului curant.


Măduva osoasă este examinată prin procedura de biopsie trepan. Cu ajutorul unui ac lat, se ia o bucată din acesta și după procesare se examinează la microscop. Este detectată o creștere a liniei megacariocitelor. Megacariocitele poliploide gigantice sunt grupate în grupuri. Materialul măduvei osoase este, de asemenea, supus examinării citogenetice, deși anomalii cromozomiale nu se găsesc la majoritatea celor afectați. Cu toate acestea, la unii pacienți, se constată prezența cromozomului Philadelphia, care este un semn comun al bolilor mielopropilactice.


Analiza datelor analizei de sânge și a măduvei osoase este comparată cu un standard internațional de diagnostic și atunci când sunt îndeplinite criteriile necesare, este un fapt. Severitatea acestuia împreună cu datele privind prezența sau absența simptomelor sunt comparate cu criteriile de inițiere a terapiei. Nu fiecare pacient cu trombocitemie esențială trebuie tratat. Unele dintre ele necesită o monitorizare strictă și regulată.

Are două aspecte - unul este tratamentul bolii în sine, iar celălalt al tulburărilor din hemostază.


Boala în sine nu poate fi vindecată, dar există medicamente de întreținere numite citoreductive - reducerea numărului de trombocite.


Este interesant și oarecum inexplicabil pentru pacienți că nu există o relație directă între numărul de trombocite și manifestările clinice și, în timp ce la un pacient cu un număr semnificativ ridicat poate să nu existe simptome, dar la un altul cu trombocite de două ori mai mici, dar încă peste nivelul normal complicații trombotice grave. Prin urmare, atunci când decide să înceapă tratamentul, pacientul este definit ca fiind un risc ridicat sau scăzut în comparație cu factorii de risc însoțitori. Acestea includ vârsta peste 60 de ani, istoricul evenimentelor ischemice, trombotice sau tromboembolice anterioare (de exemplu atac de cord sau accident vascular cerebral) și boli concomitente, cum ar fi hipertensiunea sau diabetul.


Citoreductivele în sine sunt mai multe tipuri, dintre care cele mai frecvente sunt hidroxiureea, interferonul și anagrelida. Fiecare preparat are indicații specifice, iar alegerea tratamentului se face nu de către un singur medic, ci de o comisie clinică de hematologie.


Tratamentul tulburărilor de hemostază include anticoagulante, antiplachete și altele în funcție de starea specifică a pacientului.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.