trombocitemie

Trombocitemia esențială aparține grupului de pete mieloproliferative. În esență, acestea sunt boli maligne ale celulei stem hematopoietice. Spre deosebire de ideea generală a cancerului, aceste boli au un curs relativ mai bun și durează o perioadă lungă de timp, uneori nu necesită tratament, ci doar o monitorizare atentă și adesea o perioadă lungă de timp sunt ușor controlate prin terapie. Aceste caracteristici se aplică și trombocitemiei esențiale, deoarece riscul transformării acesteia în leucemie mieloidă acută este de aproximativ 10%.


În esență, este un număr foarte mare de trombocite datorită producției lor crescute. Care sunt consecințele acestui lucru, totuși?


Trombocite - celule de coagulare a sângelui

Sunt cele mai mici celule din sânge. De fapt, ele nu sunt nici măcar celule reale în sensul deplin al termenului. Sunt formate de megacariocite în măduva osoasă și sunt fragmente ale citoplasmei lor înconjurate de o membrană celulară. De aceea nu au un nucleu celular. După ce au fost detașate de megacariocite, acestea intră în sânge și circulă acolo într-o formă inactivă. Rolul lor principal este participarea lor la proces hemostaza/hemostază/în caz de încălcare a integrității peretelui vasului de sânge.


Toate procesele din corp sunt supuse reglementării. Astfel, producția de trombocite este stimulată de o substanță numită trombopoietină.

Nu este singurul motiv pentru creșterea numărului de trombocite în sânge. După cum sa specificat, este o boală clonală în care cauza este un defect genetic al celulei stem, mai degrabă decât stimularea crescută pentru formarea trombocitelor.


Până nu demult, se credea că trombocitemia esențială era cea mai rară formă a grupului de boli mieloproliferative, dar astăzi, odată cu practica stabilită a analizelor de sânge de rutină, se găsește un număr mare de pacienți asimptomatici. Cel mai adesea au între 50 și 70 de ani, dar boala poate afecta oricine, chiar și copiii.

Numărul ridicat de trombocite sugerează un risc de evenimente trombotice. Aceasta este doar o parte a manifestărilor bolii. De fapt, simptomele sunt împărțite în două grupuri - complicații hemoragice și trombotice.


Hemoragic (sângerarea) complicațiile sunt de obicei de tip mucocutanat și pot apărea atât spontan, cât și după leziuni minore.


Trombotic accidentele afectează cel mai frecvent arterele, doar aproximativ 20% fiind tromboza venoasă profundă. Cel mai adesea sunt de tip microocluziv (în vase mici). Tromboza cerebrovasculară este întotdeauna însoțită de o simptomatologie bogată și variată, în funcție de localizarea exactă a vasului afectat și variază de la plângeri nespecifice la accidente vasculare cerebrale ischemice.


Un alt simptom comun este eritromelalgie. Este o dilatare bruscă a arterelor mici, care provoacă durere ascuțită, febră și roșeață a pielii. Acest lucru este de obicei provocat de căldură sau efort fizic și este ușurat de expunerea la frig. Interesant este că această manifestare neplăcută a trombocitemiei esențiale poate preceda manifestările hematologice ale bolii cu luni și ani.


Microcirculația afectată a membrelor se poate adânci până la gangrena degetelor. Apare la bărbați priapism (erecție fără stimul sexual). La femei, deteriorarea placentei de cheagurile de trombocite poate provoca avorturi recurente sau anomalii în dezvoltarea fetală a bebelușului. Sarcina în sine nu afectează activitatea bolii.


O complicație severă este tromboza venelor hepatice (sindromul Budd Chiari).

Diagnostic

În acest scop sunt necesare teste de sânge și măduvă osoasă.


Testele de sânge, pe lângă numărul crescut de trombocite, pot arăta și absența sau reducerea multimerilor cu greutate moleculară ridicată a unuia dintre factorii de coagulare - Willebrand. Timpul de sângerare este prelungit la aproximativ 20% dintre pacienți.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.