În latină: Anemia perniciosa.
În engleză: anemie periculoasă.

anemie periculoasă

Sinonime: Vitamina B12 - anemie carențială, anemie Addison-Biermer, anemie megaloblastică.

Definiție: Anemia pernicioasă este o anemie hipercromică, megaloblastică, cauzată de o tulburare în metabolismul vitaminei B12 și sinteza acidului nucleic.
Este mai frecvent la femeile de vârstă mijlocie și în vârstă.

Etiologie: Se crede că anemia pernicioasă este o boală autoimună. Dovadă în acest sens este combinația sa frecventă cu alte boli autoimune, de ex. cu tiroidita Hashimoto, vitiligo, anemie hemolitică autoimună.
Ca urmare a tulburărilor autoimune, metabolismul vitaminei B12 este perturbat. Pacienții cu anemie periculoasă nu suferă de un aport redus de vitamina B12 împreună cu alimente, ci de lipsa așa-numitelor un factor intern necesar resorbției sale. Absorbția afectată a vitaminei B12 în ileonul terminal are ca rezultat un deficit intern de B12.

Patogenie: În centrul bolii se află prezența gastritei atrofice cronice severe, care duce la deteriorarea celulelor peretelui mucoasei gastrice. Ca urmare, reduce producția unui factor intrinsec, care este o glicoproteină numită gastromucoproteină.
La pacienții cu anemie pernicioasă, se găsesc două tipuri de autoanticorpi: anticorpi împotriva celulelor parietale și împotriva factorului intrinsec. Există două tipuri de anticorpi împotriva factorului intern:

1. Blocarea - previn legarea factorului intrinsec cu B12;
2. lianți - se leagă de complexul de vitamina B12-factor intrinsec și îl distrug.
Deficitul de vitamina B12 în organism duce la:
- tulburări în sinteza ADN-ului nuclear. Ciclul celulelor mitotice este încetinit, proliferarea și maturizarea eritroblastelor sunt perturbate.
- tulburări ale metabolismului lipidic, în principal pe cel al fosfolipidelor. Sinteza mielinei este afectată și apare neuropatia demielinizantă.

Patologie: Hematopoieza megaloblastică se găsește în măduva osoasă. Există o creștere a eritroblastelor timpurii (proeritroblaste și eritroblaste bazofile), care se dezvoltă ca megaloblaste și megalocite. Celelalte linii celulare (granulocite și megacariocite) sunt, de asemenea, deteriorate. Există neutrofile hipersegmentate și macro trombocite. Cauza gigantismului celular este sinteza ADN-ului afectat.

Diagnostic: Se bazează pe tabloul clinic și testele de laborator. Se poate efectua și gastroscopie cu biopsie și examen histologic.

Diagnostic diferentiat: Se face cu anemii megaloblastice secundare, cu anemie feriprivă, talasemie, anemie refractară etc.

Tratament: Terapia de substituție cu vitamina B12 se efectuează în două etape:
1. Tratament activ. Diagnosticul începe imediat cu injecția intramusculară de vitamina B12 și durează în medie 15-20 de zile. În primele zile, hematopoieza megaloblastică din măduva osoasă este înlocuită cu eritroblast normal. Numărul de reticulocite crește în a treia sau a cincea zi - „criza reticulocitelor”.
Preparatele utilizate conțin Cyancobalamin sau Hydroxycobalamin.
Spre sfârșitul cursului de tratament, se dezvoltă deficiența de fier și se adaugă suplimente de fier.
2. Tratament de întreținere. Se compune din injecții periodice de vitamina B12. Se folosesc preparate de depozit, de ex. Hildicon. Tratamentul continuă pe tot parcursul vieții pacientului. Dacă este întreruptă, reapariția bolii apare în decurs de 4-6 ani.