Atanas Georgiev 05 martie 2019 | 0

whipple

Boala Whipple este o boală infecțioasă extrem de rară care afectează aproximativ 1 din 1.000.000 de persoane și doar câteva sute de cazuri au fost raportate în întreaga lume. Datorită rarității sale, rămâne adesea nediagnosticat sau diagnosticat într-un stadiu târziu, ceea ce provoacă o mortalitate ridicată.

Deși inițial sindromul malabsorbant a fost considerat distinctiv, sa dovedit că boala afectează multe organe și sisteme - tractul gastrointestinal, articulațiile, sistemul cardiovascular, sistemul nervos central. Infecția este tratabilă cu antibiotice de un an.

Boala Whipple este o boală infecțioasă rară cu mai multe organe cauzată de bacteria gram-pozitivă Tropheryma whipplei și este predominantă în special în America de Nord și Europa de Vest și este caracteristică bărbaților caucazieni (8-9: 1 este raportul bărbat-femeie).

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. S-a constatat că bacteria se găsește și la oameni foarte sănătoși - potrivit unui studiu realizat pe 40 de persoane, 35% dintre aceștia conțin T. Whipplei în saliva lor. Prin urmare, în prezent se consideră că boala se datorează unui răspuns imun inadecvat al gazdei la bacterie.

Această afirmație este susținută de faptul că pacienții imunocompromiși (HIV) nu suferă de boală. Ca urmare, există infiltrarea mucoasei intestinului subțire cu macrofage tisulare, formarea de leziuni multiple și perturbarea capacității de absorbție a mucoasei, rezultând sindromul de malabsorbție (slăbiciune, anemie), care apare la 90% dintre pacienți cu boala Whipple.

De asemenea, foarte caracteristic bolii este prezența artralgiei și/sau a artritei, care apare de obicei cu ani înainte de apariția sindromului de malabsorbție și implicarea altor sisteme, precum și a limfadenitei. Legătura dintre cele două simptome se poate face atunci când artrita reumatoidă nu răspunde la terapia cu medicamente anti-TNF, ci dimpotrivă, chiar se agravează.

Din tractul gastrointestinal, pe lângă sindromul malabsorbant, pot apărea steatoree, scădere în greutate, sângerări gastrointestinale oculte, durere după masă, în principal, dar nu întotdeauna, și altele. De asemenea, este posibil să se afecteze sistemul cardiovascular - cel mai adesea cu endocardită (în 30% din cazuri) și sistemul nervos central cu simptome variabile - pierderea memoriei, confuzie și oftalmoplegia cel mai adesea, dar și: comă, meningoencefalită, ataxie, convulsii, hipersomnie, delir, simptome extrapiramidale.

Diagnosticul se face cel mai adesea accidental după o lungă rătăcire. Fizic, există hiperpigmentare a zonelor cutanate (mai des în jurul ochilor), cașexie, articulații edematoase și dureroase. Anemia de laborator este caracteristică - eritropenia, scăderea hemoglobinei și altele. Histologic, în colorarea PAS după biopsia intestinului subțire există infiltrare cu macrofage tisulare în lamina propria, perturbând suprafața viloză a intestinului. O astfel de infiltrație este observată la analiza histologică în alte țesuturi afectate - în valvele cardiace, articulații, țesut nervos și, uneori, plămân.

În mod figurat, tomografia computerizată și RMN pot fi utilizate pentru a detecta modificări ale peretelui intestinal subțire și SNC. Cu toate acestea, acestea sunt metode de diagnostic indirecte și nespecifice. Singura metodă precisă este de a testa prezența ADN-ului T. Whipplei utilizând tehnologia PCR, care este o metodă costisitoare.

Cu un diagnostic pozitiv, tratamentul se efectuează cu antibioterapie - ceftriaxonă 2g o dată pe zi intravenos sau penicilină G intravenos două milioane de unități la fiecare patru ore timp de două săptămâni. Se continuă apoi cu terapia de întreținere trimetoprim-sulfamethaxol - un antibiotic oral, timp de un an.

Recurențele sunt posibile după tratamentul cu antibiotice intravenoase repetate timp de patru săptămâni și terapia de întreținere ulterioară pentru încă un an. Recidivele sunt frecvente în boala Whipple, iar vindecarea completă este importantă. În absența tratamentului, prognosticul este slab și fatal.

Cu terapia cu antibiotice, simptomele pacientului se îmbunătățesc în primele săptămâni și dispar complet în câteva luni. Cu toate acestea, este important ca pacientul să adere la terapia de un an pentru a evita recurența. Suplimentarea exogenă (vitamina D, acid folic, calciu, magneziu, fier etc.) este necesară și din cauza malabsorbției.

Uneori, disbioza cauzată de terapia cu antibiotice poate duce la modificări inflamatorii ale mucoasei intestinale și poate induce în eroare medicul că a apărut o recidivă. Spre deosebire de recurență, în astfel de modificări nu există infiltrare cu macrofage tisulare.

În concluzie, boala Whipple este o boală infecțioasă severă progresivă și rară, dificilă și costisitoare de diagnosticat, dar boala este tratabilă cu antibioterapie pe termen lung.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.