Expert medical al articolului

Principiile generale ale tratamentului fibrozei chistice

chistică

Un pacient cu fibroză chistică trebuie tratat imediat după diagnostic. Cantitatea de intervenții medicamentoase depinde de manifestările clinice ale acestui pacient și de rezultatele studiilor de laborator și instrumentale.

Pentru tratamentul pacienților cu fibroză chistică, de preferință în centre specializate cu participarea nutriționiștilor, fizioterapeuților, psihologilor, asistenților medicali și asistenților sociali. De asemenea, el trebuie să fie implicat activ în tratamentul ambilor părinți ai pacientului și să îi învețe abilitățile necesare pentru a ajuta copilul bolnav.

Scopurile fibrozei chistice

  • Asigurați pacientului cea mai înaltă calitate a vieții.
  • Pentru prevenirea și tratamentul exacerbărilor procesului infecțio-inflamator cronic în sistemul bronhopulmonar.
  • Asigurați o dietă și o nutriție adecvate.

Componente obligatorii ale tratamentului cu fibroză chistică

  • Metode pentru drenarea arborelui bronșic și exerciții terapeutice.
  • Dietoterapia.
  • Terapia mucolitică.
  • Terapia antibacteriană.
  • Terapia de substituție pentru insuficiența funcției exocrine a pancreasului.
  • Vitaminoterapia.
  • Tratamentul complicațiilor.

Metode pentru drenarea arborelui bronșic și terapia de antrenament

Kinetoterapia este una dintre componentele importante ale tratamentului complex al fibrozei chistice. Scopul principal al kinetoterapiei este de a curăța arborele bronșic de bulgări de spută vâscoasă, de a bloca bronhiile și de a predispune la dezvoltarea bolilor infecțioase ale sistemului bronhopulmonar. Cele mai frecvent utilizate metode de kinetoterapie:

  • drenaj postural;
  • masaj de șoc al pieptului;
  • ciclu activ de respirație;
  • tuse controlată.

Kinetoterapia este indicată pentru toți nou-născuții și copiii din primele luni de viață cu fibroză chistică. Sugarii folosesc de obicei tehnici de kinetoterapie pasivă care includ:

  • poziții în care se îmbunătățește evacuarea mucusului din plămâni;
  • respirație de contact;
  • masaj cu vibrații ușoare și suprimare;
  • lecții de minge.

Eficacitatea acestor metode variază în funcție de caracteristicile individuale ale pacienților cu fibroză chistică. Cu cât copilul este mai mic, cu atât ar trebui utilizate tehnici de drenaj mai pasive. Nou-născutul efectuează doar percuție și compresie toracică. Pe măsură ce copilul crește, ar trebui introduse treptat metode mai active, învățând pacienții tehnica tusei controlate.

Sesiunile regulate de exerciții de fizioterapie permit:

  • tratamentul eficient și prevenirea exacerbărilor procesului bronhopulmonar cronic;
  • formează respirația potrivită;
  • pentru antrenarea musculaturii respiratorii;
  • îmbunătățirea ventilației pulmonare;
  • ridicarea stării emoționale a copilului.

De la o vârstă fragedă, este necesar să încurajăm dorința pacienților de a se angaja în tot felul de sporturi dinamice care implică exerciții pe termen lung de intensitate moderată, în special cele care implică activități în aer liber. Exercițiile fizice facilitează curățarea bronhiilor de sputa vâscoasă și dezvoltarea mușchilor respiratori. Unele exerciții întăresc pieptul și îmbunătățesc postura. Activitatea fizică regulată îmbunătățește bunăstarea copiilor bolnavi și facilitează comunicarea cu colegii. În cazuri rare, severitatea stării pacientului exclude complet posibilitatea exercițiului.

Copiii care suferă de fibroză chistică nu ar trebui să se angajeze în sporturi deosebit de traumatice (haltere, fotbal, hochei etc.), limitând atât de mult activitatea fizică asociată cu recuperarea după traume, care afectează negativ funcția de drenaj a plămânilor albi.

Dieta pacienților cu fibroză chistică ar trebui să fie cât mai apropiată de normal: dieta ar trebui să conțină o cantitate suficientă de proteine, nu ar trebui să limiteze consumul de grăsimi și produse. Valoarea energetică a alimentelor pentru ziua pacienților cu fibroză chistică ar trebui să fie de 120-150% din copiii sănătoși recomandați de aceeași vârstă, grăsimile ar trebui să acopere 35-45% din necesarul total de energie, proteine ​​- 15%, carbohidrați - 45 -50%. Creșterea proporției de grăsimi din dietă se datorează necesității de a compensa steatoreea.

Nutriția suplimentară este indicată copiilor cu un deficit de greutate corporală> 10% și pentru un adult cu un indice de masă corporală (IMC) 2. Copiii mai mari și adulții ar trebui să consume suplimentar alimente bogate în calorii - milkshake-uri sau băuturi bogate în glucoză. Suplimentele alimentare gata de consum nu trebuie prescrise fără necesități speciale. Alimentarea suplimentară trebuie determinată conform schemei:

  • Copiii cu 1-2 ani dau 200 kcal în plus/zi;
  • 3-5 ani - 400 kcal/zi;
  • 6-11 ani - 600 kcal/zi:
  • peste 12 ani - 800 kcal/zi.

Hrănirea tubulară (nazogastrică, gastrostomică sau eyuno-) este utilizată în absența efectului alimentar timp de 3 luni (la adulți - 6 luni) sau cu un deficit de greutate corporală> 15% la sugari și 20% la adulți (în fața terapie de substituție enzimatică optimă și eliminarea tuturor stresului psihologic posibil). Doar în cazuri severe este necesar să se treacă la nutriția parenterală parțială sau completă.

Terapia mucolitică a fibrozei chistice

Când apar simptome de obstrucție bronșică, pe lângă kinetoterapie sunt prescrise mucolitice și bronhodilatatoare. Inițierea bilaterală a dornazei alfa ca activitate pronunțată antiinflamatorie și mucolitică și o scădere a concentrației markerilor inflamatori (elastază neutrofilă, IL-8) în lichidul bronhoalveolar. Ca terapie mucolitică din primele luni de viață, puteți utiliza soluție de clorură de sodiu 0,9% pentru inhalare.

Medicamentele mucolitice fac secreția bronșică mai puțin vâscoasă și asigură un clearance mucociliar eficient, prevenind formarea cheagurilor de sânge din mucus și obstrucția bronhiolelor. Efectul maxim asupra membranei mucoase a căilor respiratorii și proprietățile reologice ale medicamentelor mucolitice bronșice au fost inhalate.

Cele mai eficiente medicamente și scheme

  • Ambroxol trebuie administrat oral la 1-2 mg/kg greutate corporală pe zi în 2-3 doze sau administrat intravenos la 3-5 mg/kg greutate corporală pe zi.
  • Acetilcisteina se administrează pe cale orală până la 30 mg/kg greutate corporală pe zi în decurs de 2-3 ore sau se injectează cu o rată de 30 mg/kg greutate corporală per pacient pe zi, 2-3 injecții, inhalare sau 20% în 2 -5 ml de soluție de 3-4 ori pe zi.
  • Dornase alfa este inhalat prin nebulizator la 2,5 mg o dată pe zi.

Cu utilizarea regulată a dornazei alfa reduce frecvența și severitatea exacerbării inflamației infecțioase cronice în sistemul bronho-pulmonar, reduce gradul de contaminare a țesutului pulmonar S. Aureus și P. aeruginosa. La copiii cu vârsta sub 5 ani, dorfaza alfa este eficientă numai dacă sunt respectate strict tehnici adecvate de inhalare a măștii.

Numirea mucoliticelor trebuie combinată cu medicamente și metode care accelerează evacuarea mucusului bronșic și a sputei din căile respiratorii. Diferite metode de drenaj al arborelui bronșic și exerciții terapeutice sunt utilizate pentru a restabili și îmbunătăți clearance-ul mucociliar și a accelera excreția mucusului bronșic.

Recent, a fost recomandată terapia cu antibiotice pentru fibroza chistică:

  • începeți de la primele semne de exacerbare a procesului infecțios și inflamator în sistemul bronhopulmonar;
  • petreceți o perioadă suficient de lungă de timp;
  • numit în scop preventiv.

Această tactică permite prevenirea sau încetinirea ratei de dezvoltare a infecției cronice a tractului respirator inferior și progresia modificărilor țesutului pulmonar.

Medicamentele antibacteriene pentru fibroza chistică trebuie administrate în doze mari unice și zilnice, din cauza unor semne ale bolii:

  • datorită clearance-ului sistemic și renal ridicat și metabolismului hepatic accelerat, concentrațiile serice de antimicrobiene la pacienții cu fibroză chistică rămân relativ scăzute;
  • agenții patogeni dispuși intrabronhic, care împreună cu o capacitate suficient de slabă a majorității medicamentelor antimicrobiene se acumulează în spută împiedică crearea concentrațiilor bactericide ale substanței active la locul infecției;
  • tulpini rezistente de microorganisme (microflora foarte rezistentă) se găsesc din ce în ce mai mult în multe antimicrobiene.

Alegerea antimicrobienelor depinde de tipul de microorganisme izolate din spută de pacienții cu fibroză chistică și de sensibilitatea lor la starea antimicrobiană a pacientului și de prezența complicațiilor.

Terapie antibacteriană pentru detectarea în saliva S. Sureus

Deschiderea S. Aureus în spută ne permite să susținem că această exacerbare a procesului inflamator infecțios în sistemul bronhopulmonar este cauzată tocmai de acest tip de microorganisme. Cursuri preventive de antimicrobiene care acționează asupra S. Aureus, trebuie efectuat de cel puțin 1-2 ori pe an. Uneori evoluția bolii necesită cursuri repetitive foarte frecvente, cu intervale scurte între ele. Din păcate, oportunitatea efectuării cursurilor preventive de antimicrobiene în fibroza chistică nu este recunoscută de toți specialiștii.

Pentru prevenirea și tratamentul exacerbărilor non-severe, următoarele medicamente și regimuri sunt cele mai eficiente:

Azitromicina se administrează oral o dată pe zi timp de 3-5 zile după calcul:

  • copii peste 6 luni - 10 mg/kg greutate corporală a copilului;
  • copii cu greutatea de 15-25 kg - 200 mg;
  • copii cu greutatea de 26-35 kg - 300 mg;
  • copii cu greutatea de 36-45 kg - 400 mg;
  • adulți - câte 500 mg.

Amoxicilina se administrează oral timp de 3-5 zile după calcul:

  • copii - 50-100 mg/kg greutate corporală a copilului pe zi în 3-4 ședințe;
  • adulți - 1,0 g de 4 ori pe zi.

Claritromicina se administrează oral timp de 3-5 zile după calcul:

    copii cu greutate de mg

Studiile privind utilizarea terapiei genice în fibroza chistică sunt în curs de desfășurare. Au fost deja dezvoltați vectori care conțin gena intactă a regulatorului conductivității transmembranare a fibrozei oxigenului. Din păcate, în studiile acestor medicamente au fost raportate reacții inflamatorii și imunologice legate de doză. Poate că vor trece 5-10 ani înainte de aplicarea practică a acestor metode de tratament a bolii.

[1], [2], [3], [4]