În latină: Non-Hodgkin.
În limba engleză: limfom non-Hodgkin.

grad ridicat malignitate

Definiție: Limfoamele non-Hodgkin (NHL) sunt boli limfoproliferative maligne care apar dintr-o celulă limfoidă mutantă.
Bărbații se îmbolnăvesc mai des - raportul bărbați: femei este de 1,5: 1. Apare cel mai adesea după vârsta de 40 de ani.

Etiologie: Factorii care cresc riscul de a dezvolta NHL sunt:
1. Factori de mediu - radiații ionizante, substanțe chimice nocive (benzeni, pesticide).
2. Predispoziția genetică (istoricul familiei).
3. Deficitul imunitar congenital și dobândit. LNH se dezvoltă mai des la persoanele cu sindrom Wiscot-Aldrich, în tratamentul cu imunosupresoare, citostatice, corticosteroizi, la pacienții cu SIDA.
4. Unii viruși joacă un rol în transformarea malignă a celulelor. De exemplu, virusul Epstein Barr în limfomul Burkitt, virusurile HTLV I în limfoamele cu celule T, virusurile HTLV II în limfomul cu celule T cutanate (Mycosis fungoides).
5. Boli cronice asociate cu activarea populației de limfocite. La pacienții cu tuberculoză, boli autoimune, colagenoză, tiroidită Hashimoto, există un risc crescut de apariție a LNH. Aceste boli sunt cunoscute sub numele de "pre-limfom".
6. Anomalii cromozomiale. Translocațiile se găsesc în celulele maligne: (8:14), (14:18), (11:14). Translocările cromozomiale activează proto-oncogene și exclud genele supresoare tumorale, precum și genele care controlează moartea celulară programată (apoptoza), permițând formarea unei clone celulare maligne.

Patogenie: NHL sunt un grup eterogen de neoplasme care se dezvoltă în țesuturi bogate în elemente limfatice. Acestea acoperă ganglionii limfatici, splina, țesutul limfatic asociat mucoasei (MALT). Acestea implică măduva osoasă, se generalizează rapid prin afectarea organelor non-limfatice. Există, de asemenea, NHL primare extranodale care rămân localizate mult timp în organul afectat, de ex. MALT- limfoame ale tractului gastro-intestinal. Aproximativ 30% din NHL se prezintă ca leucemii.

Clasificare: Clasificarea NHL Kiel din 1989. Se bazează pe:
1. Criterii morfologice. Limfoamele sunt împărțite în „citric” și „blastic”, „nodular” și „difuz”.
2. Criterii fenotipice. Peste 80% dintre NHL au fenotip B și doar aproximativ 10-15% au fenotip T.
3. Criterii prognostice. Au un grad scăzut (-cit) și un grad ridicat de malignitate (-blast).
În ultimii ani, au fost descoperite noi subtipuri NHL care lipsesc din clasificarea Kiel. În prezent, se aplică așa-numita clasificare NHL. Clasificare REAL (clasificare revizuită a limfomului european american).

Cele mai frecvente variante histologice ale NHL sunt limfomul difuz cu celule B mari și limfoamele foliculare.

Clasificarea Kiel:

Limfoamele B - 80-90% din cazuri

Limfoamele T - 10-20% din cazuri

Cu un grad scăzut de malignitate

Cu un grad ridicat de malignitate


Clasificare REALĂ:

Cu un grad scăzut de malignitate

Cu un grad ridicat de malignitate


Punere în scenă: LNH este împărțit în 4 etape conform clasificării Ann Arbor, distingând între implicarea nodală primară și implicarea extranodală primară.

La etapa clinică se adaugă determinarea activității procesului:
- subetajul A - fără semne de activitate biologică și paraclinică a procesului.
- subetajul B - există semne ale activității procesului: scădere în greutate de peste 10% în ultimele 6 luni, febră peste 38 ◦С, transpirații nocturne.
În NHL, factorul principal pentru comportamentul terapeutic nu este stadiul clinic, ci varianta histologică.

Clinica: Principala manifestare este creșterea ganglionilor limfatici. Ganglionii limfatici cervicali, inelul Waldayer, plasturile Peyer și ganglionii limfatici mezenterici sunt mai frecvent afectați. În funcție de mărimea și localizarea ganglionilor limfatici afectați, se observă fenomene de compresie (limfostază, tuse iritantă, dispnee, disfagie, sindromul venei cave superioare). Pacienții se plâng de oboseală, febră, scădere în greutate, transpirații nocturne, manifestări ale pielii - acestea sunt așa-numitele. Simptome B. Splenomegalia este frecventă, în timp ce hepatomegalia este mai puțin frecventă. În aproximativ 50% măduva osoasă este infiltrată și există modificări ale imaginii sanguine - anemie, leuco- și trombocitopenie.
Limfoamele MALT ale tractului gastro-intestinal apar cu dureri abdominale, greață, vărsături, melenă, hematemeză, manifestări ale subileului, perforații.
Limfoamele cu un grad ridicat de malignitate se caracterizează printr-o tendință de afectare a SNC (presiune intracraniană crescută, simptome cerebrale focale).
Limfoamele cu celule B pot fi însoțite de gammopatie monoclonală. Se poate dezvolta și anemie hemolitică autoimună.

Cercetări de laborator: Anemia și trombocitopenia pot fi găsite în sângele periferic. În leucemie, leucocitoza se stabilește odată cu apariția „celulelor limfomului” în DCC. Valori crescute ale: VSH, LDH, β2-microglobulină, fibrinogen, fosfatază alcalină serică.
Fierul seric este adesea coborât.
Examinarea măduvei osoase, în special histologică după biopsia trepan, a arătat infiltrarea celulelor maligne.
Alte teste: sunt importante nu atât pentru diagnostic, cât pentru determinarea stadiului clinic.
1. Raze X:
- Radiografie toracică;
- Limfografia pedală - conturează bine ganglionii limfatici retroperitoneali.
- Tomografie axială computerizată (CT) - a pieptului și a abdomenului.
2. Ecografia organelor abdominale.
3. Studii radioizotopice - scintigrafie a splinei, ficatului, oaselor.
4. Biopsia măduvei osoase - biopsia trepan a oaselor iliace pentru a dovedi implicarea măduvei osoase.
5. Laparoscopie - în implicare izolată în cavitatea abdominală.

Diagnostic: Se plasează după o biopsie excizională a ganglionilor limfatici și examen histologic.

Diagnostic diferentiat: Se efectuează cu boala Hodgkin, tuberculoză, sarcoidoză, toxoplasmoză, mononucleoză infecțioasă, metastaze de carcinom în ganglionii limfatici.