lupus

Lupus eritematos sistemic prin definiție, este o boală autoimună rezultată dintr-o reacție antigen-anticorp cu inflamație autoimună ulterioară, care apare în vasele aproape tuturor organelor și sistemelor (vasele de sânge, pielea, țesutul subcutanat, articulațiile, plămânii, sistemul cardiovascular, creierul etc. .).). Afectează mai des femeile în vârstă mică și mijlocie.


Lupusul neonatal nu este forma infantilă a lupusului eritematos sistemic! Boala și-a luat numele datorită caracteristicii erupției cutanate, care seamănă complet cu cea a lupusului sistemic. Copilul nu suferă de lupus sistemic și adesea mama este sănătoasă.


Alte sinonime ale bolii sunt:

  • Lupus eritematos neonatal;
  • Bloc cardiac congenital;
  • Sau sindromul congenital de lupus;

Lupusul neonatal se datorează specific anticorpi, care traversează placenta către făt în timpul sarcinii, al cărui proces nu este pe deplin înțeles.

Care sunt simptomele?

Cel mai frecvent simptom este prezența eritem erupție discoidă, asemănătoare cu cea a lupusului sistemic. Se dezvoltă în primele săptămâni (de obicei în jurul a șasea săptămână, dar poate apărea până în a doua sau a treia lună) și dispare după câteva luni, persistând rar până mai târziu în viață. Fata și pielea capului sunt afectate în principal, adesea localizate periorbital. Unii copii suferă de fotosensibilitate severă, iar soarele înrăutățește erupția. Alăptarea nu este asociată cu un risc crescut de a dezvolta o erupție cutanată.

Cea mai severă manifestare a lupusului neonatal este bloc congenital atrioventricular (AB). Apare cu aceeași frecvență ca erupția cutanată. În prezența unui bloc complet, starea pune viața în pericol. Este afectat sistemul de excitare a inimii, în care transmisia tuturor impulsurilor generate de nodul sinusal este afectată.

Inima este un organ muscular care este format din două atrii, respectiv conectate prin două camere. Contracțiile consecutive asigură mișcarea sângelui în direcția de la atrii la ventriculi.

Inima are un sistem unic de excitație-conducere. Îi permite să genereze și să conducă în mod independent impulsuri de excitare care provoacă contracții succesive ale atriilor și apoi ale ventriculilor. În cazul unei ușoare implicări a acestui sistem de excitație-conducere (Bloc de gradul 1) camerele rămân ușor după contracția atrială, care nu are nicio semnificație clinică. În caz de implicare semnificativă (Gradul 2) există o încetinire a ritmului cardiac, iar în cel mai sever caz (bloc AV complet) nici un impuls nu trece de la atrii la ventriculi, se contractă complet asincron, iar rata ventriculară este foarte mică. Blocul de gradul 2 poate prezenta sincopă, slăbiciune generală și capacitate fizică scăzută.

La unii pacienți, mușchiul inimii suferă, dezvoltând cardiomiopatie din cauza creșterii țesutului conjunctiv și a fibrelor elastice (fibroelastoză). Cea mai gravă complicație este asociată cu dezvoltarea insuficienței cardiace și cu debutul brusc al stopului cardiac.

La unii copii, celulele albe sau roșii din sânge pot fi afectate, odată cu dezvoltarea anemie, leucopenie sau trombocitopenie.


Hepatita colestatică este o afecțiune rară în care există o încălcare a drenajului căilor biliare și inflamație a parenchimului, rezultând dezvoltarea icterului (apariția unei culori gălbuie pe piele și mucoase). Există o creștere tranzitorie a enzimelor hepatice. Condiția trece în primele șase luni.

Se dezvoltă extrem de rar macrocefalie (creșterea anormală a circumferinței capului). Unii dintre acești copii dezvoltă hidrocefalie.

Lupusul neonatal este o afecțiune rară care afectează femeile mai des. Majoritatea manifestărilor clinice, cu excepția blocului cardiac congenital, se rezolvă spontan în primele câteva luni de viață. Blocul AV, atunci când anticorpii se găsesc la mamă sau copil, se observă la copiii cu inima sănătoasă din punct de vedere structural.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.