Aflați mai multe prin poveștile noastre despre pacienți

practică

Faceți cunoștință cu Elizabeth, o doctorandă de 25 de ani. Elizabeth întâmpină dificultăți de concentrare în ultima vreme, fiind examinată de un medic generalist care a trimis-o la un neurolog, dr. Hopner.

Elizabeth:

Elizabeth:

Dr. Hopner:

Dr. Hopner a petrecut un timp considerabil studiind istoricul medical al Elisabetei și eliminând alte afecțiuni și a evaluat mobilitatea Elisabetei prin mai multe teste, incl. testul în 25 de pași. Elizabeth a parcurs distanța în 6,2 secunde.

EDSS = Scala extinsă a stării de handicap.

Dr. Hopner:

RMN-ul Elizabeth:

Trei leziuni periventriculare neamplificatoare Gd

O leziune juxtacorticală amplificatoare Gd

Trei leziuni în zona cervicală a măduvei spinării

* Leziunile periventiculare și anomaliile măduvei spinării nu sunt prezentate.

Ar fi putut diagnosticul de SM dacă Elizabeth nu ar fi dobândit nevrită optică înainte de atac?


Da - Conform celor mai recente date MAGNIMS, leziunea nu trebuie să fie asociată cu o criză pentru a se manifesta răspândită în timp.

Răspândirea în timp poate fi demonstrată cu un singur studiu imagistic RM, deoarece prezența atât a leziunilor îmbunătățite cu Gd, cât și a leziunilor fără contrast indică leziuni ale nervilor în diferite puncte de timp.

În plus, leziunea Gd + a provocat probabil ultimul atac care a determinat-o pe Elizabeth să vadă un medic.

Conform celor mai recente date MAGNIMS, leziunea nu trebuie să fie asociată cu un atac pentru a se arăta răspândită în timp.

Gd = gadoliniu; MAGNIMS = imagistica prin rezonanță magnetică în scleroza multiplă; RM = imagistica prin rezonanță magnetică;
Rovira A și colab. Nat Rev Neurol 2015; 11: 471-82.

Dr. Hopner:

a) Foarte deranjant, deoarece activitatea bolii este foarte severă și poate afecta semnificativ progresia viitoare a bolii.

b) Moderant deranjant, deoarece activitatea bolii este moderată și va afecta moderat progresia viitoare a bolii.

c) Minim deranjant, deoarece activitatea bolii este scăzută și va afecta minim progresia viitoare a bolii.

Discuţie

Datele despre activitatea bolii pot avea consecințe mai semnificative în viitor decât s-a crezut anterior - activitatea bolii clinice și subclinice poate prezice dizabilități viitoare și duce la dizabilități permanente. 1–3


Numărul mai mare de convulsii în primii 5 ani de SM este asociat cu o progresie mai rapidă a dizabilității. În plus, apariția unei noi leziuni T2 poate crește riscul pacientului de progresie a dizabilității * de până la 15 ori.


* Definit ca o creștere de ≥ 1 punct (confirmat de două examinări neurologice consecutive cu un interval de 24 de luni) conform EDSS, comparativ cu valoarea inițială.
EDSS = Scala avansată de evaluare a handicapului

1. Prosperini L și colab. Eur J Neurol 2009; 16: 1202-9;
2. Deloire M și colab. Mult Scler 2010; 16: 581-7;
3. Tremlett H și colab. Neurologie 2009; 73: 1616-23.

a) Tratament precoce, extrem de eficient

b) Tratamentul oral

c) Terapie cu medicamente care modifică boala

Discuţie

Rețineți că activitatea bolii - clinică și subclinică poate prezice dizabilități viitoare și poate duce la deteriorarea permanentă. 1–3
Activitatea bolii poate fi semnificativă încă de la început. 4.5

De exemplu, demielinizarea corticală este un predictor al disfuncției cognitive și poate apărea la nivel subclinic mult mai frecvent și mai devreme decât se credea anterior. 4.5

Tratamentul precoce cu terapie extrem de eficientă poate reduce activitatea bolii, ceea ce contribuie la progresia dizabilității.

1. Tremlett H și colab. Neurologie 2009; 73: 1616–23;
2. Prosperini L și colab. Eur J Neurol 2009; 16: 1202-9;
3. Deloire M, și colab. Mult Scler 2010; 16: 581-7;
4. Lucchinetti CF și colab. N Engl J Med 2011; 365: 2188-97; 5. Calabrese M, și colab. Arch Neurol 2009; 66: 1144–50.

Faceți cunoștință cu Anne, o mamă care lucrează în vârstă de 33 de ani și a fost diagnosticată cu SM acum 1 an. Primul simptom al Annei este nevrita optică a ochiului drept.

Examinarea MR a arătat apoi 2 leziuni periventriculare, precum și o leziune în nervul optic drept. *

* leziunile periventriculare nu sunt prezentate.
EDSS = Scala extinsă a stării de handicap; MR = imagistica prin rezonanță magnetică

Neurologul ei a diagnosticat-o cu SM recidivant-remitent sau PRMS și a început tratamentul cu medicamente care modifică boala. În câteva zile, Anne și-a recăpătat vederea normală.

Dr. Hopner examinează cea mai recentă scanare RMN a Annei, care arată două leziuni noi în substanța albă supratentorială.


Dr. Hopner:


Da, aș schimba tratamentul Annei

Nu, nu aș schimba tratamentul Annei. Aș aștepta manifestările clinice ale activității bolii înainte de a trece la un alt tratament.

Discuţie

Activitatea subclinică a bolii poate avea consecințe - activitatea bolii, atât clinică, cât și subclinică, poate prezice invaliditatea viitoare și poate duce la deteriorarea permanentă. 1–3

În plus, conform noilor studii, o parte semnificativă a activității bolii poate rămâne nedetectată. 4

Cercetătorii au folosit studii comparative cu RM de mare putere la 38 de pacienți cu SM cu anumite clinici și 8 controale sănătoase pentru a examina susceptibilitatea leziunilor în regiunile specifice MS. 4

Cercetările lor au arătat că multi-contrast 7-T MR a detectat cu 34% mai multe leziuni juxtacorticale care nu au fost detectate prin imagistica prin rezonanță magnetică 3-T de control.

1. Tremlett H și colab. Neurologie 2009; 73: 1616–23; 2. Prosperini L și colab. Eur J Neurol 2009; 16: 1202-9; 3. Deloire M, și colab. Mult Scler 2010; 16: 581-7; 4. De Graaf WL și colab. Eur Radiol 2013; 23: 528–40.

a) Rămâneți pe același tratament

b) Pentru a trece la o altă terapie din aceeași clasă

c) Treceți la o altă terapie mai eficientă

Discuţie


Rețineți că activitatea bolii poate fi semnificativă și poate fi de la început, continuând chiar și pe fondul tratamentului cu medicamente care modifică boala.

70% dintre pacienți care au trecut la un alt tip de terapie,
ÎNCĂ ACTIV ÎN BOALĂ * ÎN URMĂTORII 2 ANI.

Prosperini și colab. BMC Neurol 2011

* AVENTURA SAU PROGRESAREA DISABILITĂȚII

un rau

b) Bine

c) Boala stabilă

Discuţie

Gândește-te ce s-ar fi întâmplat dacă Anne ar fi obținut statutul * fără boală activă? Obținerea statutului fără boală activă poate prezice o reducere pe termen lung a acumulării de handicap. 1

Activitatea bolii - clinică și subclinică - poate prezice dizabilități viitoare și poate duce la deteriorarea permanentă. 2–4

Din 2.200 de pacienți din studiul de cohortă CLIMB, 219 pacienți cu SM au fost selectați pentru a examina semnificația stării fără boală activă. * 1

Pacienții trebuie să aibă un diagnostic inițial de sindrom izolat clinic sau PRMS și cel puțin 7 ani de urmărire progresivă. Rezultatele au arătat că obținerea statutului fără boală activă * la 2 ani după diagnosticul inițial a dus la o valoare prognostică pozitivă de 78,3% pentru nicio progresie a dizabilității † după 7 ani.

CLIMB = Studiu longitudinal complet în scleroza multiplă; RM = imagistica prin rezonanță magnetică; PRMS = scleroză multiplă recidivantă-remitentă
* Fără convulsii, fără o progresie susținută pe scara extinsă de evaluare a dizabilității (EDSS) și fără leziuni noi în creștere T2 sau T1 contrastate cu gadoliniu detectat de MR.
† Progresia durabilă a dizabilității de ≥ 1 punct pe scala extinsă a stării de handicap (EDSS) în timpul urmăririi.

1. Rotstein DL și colab. JAMA Nerurol 2015; 72: 152–8;
2. Tremlett H și colab. Neurologie 2009; 73: 1616–23;
3. Prosperini L și colab. Eur J Neurol 2009; 16: 1202-9;
4. Deloire M, și colab. Mult Scler 2010; 16: 581-7.
5. Prosperini L și colab. BMC Neurol 2011; 11:26.

Dr. Hopner a decis să schimbe tratamentul Annei.

Faceți cunoștință cu David, un programator de computer în vârstă de 42 de ani și pasionat de fitness. Prietenii și familia lui David au observat că devenise puțin stângaci. Recent, David a început să-l observe și pe el. Din când în când începea să se împiedice și să cadă dacă nu era atent.

A decis că este bine să meargă la doctor.

În cabinetul medicului, Dr. Hopner a întrebat:

David:

La ce întrebări trebuie să răspundeți pentru a obține informații importante care vă vor ajuta să investigați probabilitatea de scleroză multiplă primară-progresivă (SM)?

a) „Ați avut o activitate accidentală în timpul căreia ați avut dificultăți tot mai mari?” 1

b) „Există o activitate regulată în timpul căreia funcționalitatea dvs. s-a deteriorat treptat în ultimii ani?” 1

c) „Ați avut vreodată simptome temporare și bruște, cum ar fi dificultăți la mers, care au durat ceva timp fără cauze evidente?” 2.3

d) Puneți întrebările partenerului pacientului A, B și C. Dacă toate răspunsurile sunt negative, adresați-i pacientului întrebările A, B și C la următoarea sa vizită.

e) Toate cele de mai sus.

1. Polman CH și colab. Ann Neurol 2011; 69: 292-302;
2. Societatea Națională a Sclerozei Multiple. http://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms. Accesat la 13 februarie 2017;
3. Leary SM și colab. Postgrad Med J. 2005; 81: 302-8.


E este răspunsul corect - Toate cele de mai sus!

TOATE întrebările pot fi puse pentru a diagnostica SM primară-progresivă.

David:

Dr. Hopner petrece un timp considerabil studiind simptomele lui David, examinând starea sa neurologică și excludând alte afecțiuni.


Dr. Hopner îl trimite pe David pentru o scanare RMN.

Care sunt principalele întrebări pe care trebuie să vi le puneți atunci când evaluați informațiile pacienților pentru a diagnostica scleroza multiplă primară-progresivă (SM)?

a) Rezultatele studiului MR sunt comparabile cu criteriile pentru SM, pentru distribuția spațială în creier și/sau măduva spinării?

b) Există anomalii în lichidul cefalorahidian (LCR), cum ar fi focalizarea izoelectrică, dovezi ale benzilor oligoclonale și/sau indicele G ridicat al imunoglobulinei?

c) Există dovezi că primele simptome ale pacientului au fost progresive cu 1 an de progresie a bolii (retrospectiv SAU determinat prospectiv)?

d) Pacientul îndeplinește criteriile McDonald din 2010 pentru diagnosticarea SM cu progresie de la momentul inițial?

e) Toate cele de mai sus

1. Polman CH și colab. Ann Neurol 2011; 69: 292-302;


E este răspunsul corect - Toate cele de mai sus!

TOATE întrebările pot fi puse pentru a diagnostica SM primară progresivă sau forme recidivante de SM.

Dintre cei 2.200 de pacienți din studiul de cohortă CLIMB, 219 pacienți cu SM au fost selectați pentru a studia potențialul de stare fără boală. * 1

Pacienții au fost diagnosticați inițial cu sindrom izolat clinic sau SM recidivant-remisivă și au fost urmăriți timp de cel puțin 7 ani. Rezultatele au arătat că realizarea statutului fără boală activă ** 2 ani după diagnosticul inițial a rezultat o valoare prognostică pozitivă de 78,3% pentru nicio progresie a dizabilității † după 7 ani.

* Răspândirea leziunilor în timp nu este prezentată.
CLIMB = Studiu longitudinal complet în scleroza multiplă; RMN = imagistica prin rezonanță magnetică; PRMS = scleroză multiplă recidivantă-remitentă
**Fără convulsii, fără o progresie susținută pe scara extinsă de evaluare a dizabilității (EDSS) și fără leziuni noi în creștere T2 sau T1 contrastate cu gadoliniu detectat de MR.
† Progresia durabilă a dizabilității de ≥ 1 punct pe scala extinsă a stării de handicap (EDSS) în timpul urmăririi.