Expert medical al articolului

Sindrom nefrotic - un simptom care include proteinurie severă (mai mult de 3 g/l), hipoproteinemie, hipoalbuminemie și disproteinemie exprimă și răspândește edem (periferic, abdominal, anazarka), hiperlipidemie și lipiduriyu.

copii

Sindromul nefrotic la copii este împărțit în primar, asociat cu boala primară a glomerulilor reali ai rinichilor și secundară, cauzată de un grup mare de boli congenitale ereditare și dobândite.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenia sindromului nefrotic

Odată cu apariția unui dezechilibru apă-electrolit, dezvoltarea edemului sindromului nefrotic este dată de valoarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron, hormon antidiuretic și sistem natriuretic, calikreină-kinină și prostaglandină. Pierderea multor proteine ​​în urină duce la modificări ale coagulării și fibrinolizei. Sindromul nefrotic a instalat deficiența anticoagulantă (ntitrombina III - cofactor plasmatic al heparinei); tulburări ale sistemului fibrinolitic - conținutul de fibrinogen crește. Toate acestea contribuie la hipercoagulare și tromboză. Tromboza venei renale este deosebit de periculoasă. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

Rolul peptidei natriuretice atriale (ANP) este luat în considerare și în apariția edemului nefrotic. Tulburări ale proceselor de transport ANP în colectarea conductelor tubulilor renali, însoțite de o scădere a natriurezei și a acumulării de lichid intravascular, care favorizează formarea edemului nefrotic. Astfel, sindromul nefrotic este însoțit de o serie de modificări ale homeostaziei.

În sindromul nefrotic, cel mai adesea se observă glomerulonefrita membrana și membrana-proliferativă, mai rar glomeruloscleroza fo-segmentară.

Sindromul nevrotic primar:

  • Congenitale și infantile:
    • „tip finlandez” congenital cu microcistoză;
    • „Tip francez” cu modificări mezangiale difuze;
    • sindrom nefrotic cu modificări minime;
    • sindrom nefrotic cu modificări mezangiproliferative sau glomeruloscleroză focală segmentară.
  • Sindrom nefrotic în glomerulonefrita primară:
    • Sindrom nefrotic cu modificări minime;
    • Sindrom nefrotic cu modificări membranare sau glomeruloscleroză focală segmentară; proliferativ de membrană, mezangiroproliferativ, extracapilar cu modificări semilunare, fibroplastice (sclerozante).

Sindromul nefrotic este secundar, cu boli ereditare, congenitale și dobândite:

  • boli difuze ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic);
  • vasculită sistemică;
  • boli infecțioase (tuberculoză, sifilis, hepatită, malarie);
  • Diabet;
  • reacții la medicamente (antiepileptice, preparate din aur, bismut, mercur, antibiotice, vitamine);
  • tromboza venei renale.

Sindromul nefrotic se poate manifesta ca un complex complet și incomplet, pur și mixt (cu hematurie și hipertensiune) complex de simptome.

Sindromul nefrotic primar este un sindrom congenital și nefrotic în glomerulonefrita primară.

Modificări morfologice sindrom nefrotic primar, glomerulonefrita: modificări minime membranare, segmentare focală, mezangiocapilară (proliferativă cu membrană proliferativă) extracapilară în formă de seceră, fibroplastică.

Structura sindromului nefrotic primar este dominată de glomerulonefrita cu modificări minime la copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani (mai mult de 85-90%), așa-numitele. Nefroza lipoidă.

La copiii cu vârsta cuprinsă între 12 și 16 ani, structura este dominată de glomerulonefrita primară, glomerulonefrita membrano-proliferativă (toate tipurile 3) manifestă adesea un sindrom nefrotic mixt cu hematurie și/sau hipertensiune, care are un prognostic serios.

Sindrom nefrotic

Sindromul nefrotic este una dintre cele mai pronunțate și caracteristice manifestări ale bolii renale acute și cronice la copii. Prezența sindromului nefrotic indică întotdeauna afectarea rinichilor, în principal sau în contextul altor boli. Apariția sindromului nefrotic în bolile renale indică o activitate crescută a procesului renal.

Simptomele sindromului nefrotic

Se caracterizează prin edem - mai întâi față, pleoape și apoi - în regiunea lombară, picioare. Piele palida. Oliguria asociată cu hipovolemie, hiperaldosteronism, leziuni tubulare.

Hiperaldosteronismul secundar este tipic sindromului nefrotic, în urma căruia sodiul este reținut în organism și, prin urmare, în apă, deși există hiponatremie în sânge.

La copii, hipovolemia se dezvoltă adesea spontan, în stadiul inițial al sindromului nefrotic, când rata pierderii de proteine ​​depășește gradul de mobilizare a proteinelor din depozitele extravasculare, sinteza acesteia în ficat.

Cursul sindromului nefrotic

Adesea ondulat, repetitiv. Sindrom nefrotic recurent - apariția a cel puțin 2 atacuri la rabie; curs frecvent recurent - 2 sau mai multe recidive în rabie sau 4 sau mai multe pe an când recidiva apare în decurs de 2 luni de la întreruperea tratamentului. În remisie completă, înțelegeți starea pacientului atunci când proteinuria este mai mică de 4 mg/m 2/oră sau mai mică de 10 mg nivel/kg/oră, iar albumina serică este egală sau mai mare de 35 g/l. Remisiunea parțială este eliminarea edem, hipo- și disproteinemie, reducerea proteinuriei zilnice la mai puțin de 3,5 g/g sau menținerea în intervalul de 5-40 mg/m 2/h și albumina serică 30 g/l.

Ce s-a întâmplat?

Ce trebuie să studiem?

Cum să studiezi?

Ce teste sunt necesare?

Tratamentul sindromului nefrotic

Regimul în timpul umflării patului poate duce la o creștere a diurezei, deoarece într-o poziție orizontală scade presiunea hidrostatică a extremităților inferioare, ceea ce facilitează revenirea fluidului din spațiul interstițial la plasmă. Acces la aer curat.

Dieta este fără sare timp de 2-3 săptămâni, urmată de o introducere treptată de 0,5-1 g până la 3 g pe zi. Dieta cu hipoclorit rămâne mulți ani. Proteine ​​cu o valoare biologică ridicată de 1 g/kg greutate corporală, luând în considerare pierderea zilnică de proteine. Conținut de grăsimi mai mic de 30% din aportul caloric total, cu un raport ridicat de acizi grași polinesaturați/saturați și acid linoleic într-o cantitate care furnizează cel puțin 10% din caloriile totale și colesterol scăzut.

Se recomandă utilizarea peștilor de mare, creveți, noroi de mare, care cresc activitatea fibrinolitică a sângelui. Utilizarea uleiului vegetal. Se recomandă includerea în dieta ovăzului bogat în fosfolipide, sub formă de fulgi de ovăz, jeleu, bulion. În timpul convergenței edemului se introduc produse care conțin potasiu: cartofi la cuptor, stafide, caise uscate, prune uscate, banane, dovleac, dovlecei. Fluidul nu este limitat. Eliminarea este prescrisă copiilor cu antecedente de alergii.

Tratamentul sindromului nefrotic

Cu modificări minime, este prescris tratamentul cu glucocorticoizi. Doza inițială de prednisolon este de 2 mg/kg/zi (nu mai mult de 60-80 mg) timp de 4 săptămâni pe zi. Reducerea dozei maxime se face cu condiția să nu existe proteinurie în 3 teste consecutive de urină. Doza se reduce cu 2,5-5 mg în fiecare săptămână. Apoi se efectuează terapia intermitentă - 3 zile consecutive, odihnă de 4 zile sau o zi mai târziu. Durata primului curs este de la 2 luni la 2 ani (doza de întreținere este de obicei de 10-15 mg/zi). Dacă tratamentul cu succes rămâne monoterapia cu prednisolonă. Când se repetă frecvent NA atașată la terapia hormonală, agenți citotoxici - ciclofosfamidă sau metilprednisolonă (3 zile terapie cu puls 20 mg/kg pe zi intravenos, urmată de administrare de prednison în fiecare zi timp de 6 luni). În sindromul nefrotic hormon-refractar - absența normalizării și parametrii apariției urinei de remisiune clinică de laborator în tratamentul glucocorticosteroizilor timp de 4-8 săptămâni - glucocorticosteroizi administrați ciclofosfamidă și 1,5-2 mg/kg timp de până la 16 săptămâni.

Indicații pentru heparină cu risc de complicații trombotice:

  1. hipoalbuminemie sub 20-15 g/l;
  2. hiperfibrinogenemie peste 5 g/l;
  3. reducerea antitrombinei III la 70%.

Când hipoalbuminemia sub 15 g/l, pentru a preveni criza hipovolemică, prezintă reopoliglicukină intravenoasă prin picurare, urmată de bolus Lasix 1 mg/kg (sau fără el).

Când hipoalbuminemia sub 15 g/l pentru prevenirea complicațiilor trombotice, medicamentele la alegere pot fi Curantylum la o doză de 3-4 mg/kg/zi sau tiklid 8 mg/kg/zi. În scopul corectării hiperlipidemiei și lipidurii Eiconol prescrie un supliment alimentar și medicamente care blochează sinteza colesterolului și a lipoproteinelor cu densitate mică - lipostabil, lovastatină. Pentru a stabiliza membranele celulare, utilizați alfa-tocoferol, Essentiale forte, Dimefosfon. Carbonatul de calciu, gluconatul de calciu este utilizat pentru prevenirea și tratarea osteopeniei și osteoporozei. Cu ARVI - reaferon, interferon.

Urmărirea clinică este efectuată de un medic pediatru și nefrolog înainte de a transfera copilul la o clinică pentru adulți. După externarea din spital, testul de urină se efectuează o dată la 2 săptămâni în primele 3 luni, apoi în primul an de urmărire - o dată pe lună în al doilea an și în anii următori, o dată pe trimestru. La fiecare vizită la medic, tensiunea arterială este măsurată, tratamentul este ajustat și monitorizat. În cazul bolilor intercurente, este obligatoriu să se examineze urina în timpul bolii și la 10-14 zile după terminarea tratamentului, consultarea cu un medic din CSI și un dentist se efectuează o dată la 6 luni. Este necesară dezinfectarea focarelor cronice de infecție.

Prognosticul depinde de morfologia glomerulonefritei. Cu modificări minime - mai favorabile, cu alte forme prognosticul trebuie să fie precaut, cu scleroză segmentară focală - nefavorabilă, dezvoltarea insuficienței renale cronice.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]