Sindromul Arnold-Chiari este o malformație congenitală a creierului.

trunchiului cerebral

La baza Sindromul Arnold-Chiari există o deplasare descendentă a amigdalelor cerebeloase (cerebeloase) prin deschiderea occipitală mare (deschiderea de la baza craniului). În unele cazuri, hidrocefalia se poate dezvolta ca urmare a obstrucției lichidului cefalorahidian. Scurgerea lichidului coloanei vertebrale este, de asemenea, posibilă datorită diferenței de fază în fluxul și fluxul de sânge în vasele de sânge ale creierului. În aceste cazuri, pot apărea cefalee, oboseală, slăbiciune musculară la nivelul capului și feței, dificultăți la înghițire, amețeli, greață, necoordonare și, în cazuri mai severe, poate apărea paralizie.

Există mai multe forme de sindrom Arnold-Chiari.

Sindromul Arnold-Chiari tip 1 este considerată o variantă anatomică, relativ rar necesitând tratament chirurgical. Tipul 1 este cea mai frecventă și mai puțin severă formă de sindrom Arnold-Chiari și este adesea diagnosticată la vârsta adultă. Acest tip este de obicei asimptomatic în timpul copilăriei, dar prezintă adesea cefalee și simptome cerebeloase.

Se caracterizează prin hernierea amigdalelor cerebeloase, ectopia amigdalelor sau deplasarea descendentă a amigdalelor. Se poate observa siringomielia coloanei cervicale sau cervicotoracice. În unele cazuri, se poate găsi alungirea trunchiului cerebral.

Implicarea rezultată a foramenului magnum, comprimarea frontierei cervicomedulare de către amigdalele ectopice și întreruperea fluxului normal de lichid cefalorahidian prin regiune produc sindromul clinic. Cefalee, dureri de gât, mers instabil, mielopatie, simptome cerebeloase, simptome inferioare ale trunchiului cerebral (de exemplu, disartrie, disfagie, nistagmus) apar la adulți și copii mai mari.

Are o mare importanță clinică Sindromul Arnold-Chiari tip II, în care în partea cranio-spinală a canalului vertebral se află amigdalele dislocate, părțile inferioare ale vermisului, medulla oblongată cu o parte a celui de-al patrulea ventricul alungit, care determină compresia trunchiului cerebral cu manifestările corespunzătoare care pun viața în pericol.

Tipul 2 al sindromului Arnold-Chiari este mai puțin frecvent și mai sever, aproape întotdeauna asociat cu mielomeningocele. Datorită severității sale mai mari, acest tip devine simptomatic în copilărie sau în copilăria timpurie.

Trăsătura sa distinctivă este deplasarea caudală a trunchiului inferior al creierului (medulla, pons, al patrulea ventricul) prin foramen magnum. Simptomele apar din disfuncția trunchiului cerebral și din nervii cranieni inferiori. La copii mici și bebeluși, semnele predominante ale disfuncției trunchiului cerebral sunt: ​​dificultăți la înghițire și la alimentație, stridor, apnee, plâns slab, nistagmus și slăbiciune a membrelor.

Tipul III și IV al sindromului Arnold-Chiari sunt extrem de rare și sunt de obicei incompatibile cu viața. Tipul 3 este cauzat de un encefalocel occipital care conține diferite țesuturi neuroectodermice anormale. Se observă siringomielia și hidrocefalia. Tipul 4 se caracterizează prin agenezie cerebelară - lipsa dezvoltării cerebelului.

Cele mai frecvente complicații ale decompresiei din sindromul Arnold-Chiari sunt formarea pseudomeningocelului și scurgerea lichidului cefalorahidian. Detectarea timpurie și îndepărtarea scurgerilor de lichid cefalorahidian previn o complicație mai gravă a meningitei. Infecția plăgii și meningita sunt complicații rare.

În perioada imediat postoperatorie, disfuncția inferioară a trunchiului cerebral, apneea și hematomul epidural sunt complicații rare, dar grave. Alte complicații rare includ afectarea arterei vertebrale și creșterea deficitului neurologic ca urmare a manipulării chirurgicale a trunchiului cerebral și a măduvei spinării sau datorită ocluziei vasculare.

Diagnosticul se face printr-o combinație de istoric medical, examen neurologic și imagistică prin rezonanță magnetică. Alte anomalii ale SNC (hidrocefalie, hidromelie, agenezie a corpului calos etc.) sunt, de asemenea, diagnosticate în timpul examinării RMN.

Pacienții cu malformații de tip 1 care prezintă simptome minime sau suspecte fără siringomielie pot fi tratați conservator. Durerile ușoare de gât și durerile de cap pot fi tratate cu analgezice, relaxante musculare și utilizarea uneori a unui guler moale.

Pacienți simptomatici cu Sindromul Arnold-Chiari trebuie supus unui tratament chirurgical. Obiectivele tratamentului chirurgical sunt decompresia frontierei cervicomedulare și refacerea fluxului normal de lichid cefalorahidian în zona foramenului magnum.

Prognosticul după intervenția chirurgicală de tip 1 este în general bun și depinde de gradul de deficit neurologic preoperator. Pacienții cu deficit neurologic mic sau deloc, manifestat simptomatic în primul rând prin durere, se pot aștepta la un prognostic excelent. Acei pacienți care au slăbiciune severă și foarte prelungită și atrofie musculară sunt mai puțin susceptibili de a se îmbunătăți.

O asociere de persoane cu boli rare a fost înființată în Bulgaria, inclusiv sindromul Arnold-Chiari. Mai multe informații și un link către această organizație pot fi citite aici: