Sindromul Eaton-Lambert sindromul miastenic autoimun dobândit.

eaton-lambert

Etiologia bolii arată o asociere cu tumorile maligne - cel mai adesea cancer pulmonar cu celule mici.

Informații detaliate despre neoplasme pot fi citite aici:

Sunt posibile și manifestări clinice în bolile autoimune, cum ar fi hipotiroidismul. Boala apare mai ales la bărbați după 40 de ani, dar se poate dezvolta la orice vârstă. Există dovezi că predispoziția de a dezvolta acest sindrom este asociată cu sistemul HLA.

Fiziopatologic, s-a stabilit prezența anticorpilor la canalele de calciu potențial dependente în terminațiile nervoase. Eliberarea de acetilcolină este afectată în receptorii nicotinici ai mușchilor scheletici și în receptorii muscarinici ai ganglionilor parasimpatici.

Din punct de vedere clinic, sindromul Eaton-Lambert se caracterizează prin slăbiciune musculară proximală, reflexe tendinoase slăbite, care afectează sistemul nervos autonom. Pacienții raportează simptome discrete de slăbiciune musculară - dificultăți la urcarea scărilor, ridicarea dintr-o poziție așezată. Un simptom caracteristic este creșterea forței musculare cu mișcări repetitive - un semn al lui Lambert. Activitatea fizică excesivă și temperaturile ridicate pot agrava simptomele. Nervii bulbari sunt rar afectați. Spre deosebire de miastenia gravis, implicarea mușchilor excretori este rară și mai puțin pronunțată, dar este prezentă cu viziunea dublă tipică și ptoza pleoapei (pleoapa căzută). Mușchii respiratori sunt rareori afectați de suferință respiratorie. Alte simptome ale bolii sunt uscăciunea gurii, constipația, retenția urinară, gustul metalic, paralizia după utilizarea blocantelor neuromusculare în intervenții chirurgicale sau utilizarea antibioticelor aminoglicozidice. Într-o etapă ulterioară a bolii, odată cu progresia tulburărilor, se constată areflexie completă și atrofie musculară inactivă.

Din punct de vedere clinic, sindromul Eaton-Lambert poate preceda diagnosticul de cancer primar cu o medie de 2 ani. În această perioadă pot exista simptome discrete ale tumorii primare - în cancerul pulmonar acestea sunt tuse uscată neproductivă, scădere în greutate, sindrom anemic ușor.

Diagnosticul sindromului miastenic se face după examinarea de către un neurolog și este necesar să se caute focalizarea tumorii sau procesul autoimun. Examenul fizic prezintă reflexe slăbite sau lipsă, în special pe membre, răspuns slab la lumină al elevilor. Examenul electromiografic a arătat un răspuns muscular intermitent la stimularea nervului cu o frecvență de 20-50 Hz. Un test cu Tensilon poate fi efectuat pentru a diferenția de miastenia gravis. Tomografia computerizată, scanerul PET, examinarea markerilor tumorali pot fi numiți ca teste suplimentare.

Diagnosticul diferențial se face în principal cu miastenie gravis, neuropatie paraneoplazică, afecțiuni debilitante, scleroză spinală etc.

Tratamentul Sindromul Eaton-Lambert constă în tratarea cauzei radicale - tumora, procesul autoimun. Include îndepărtarea tumorii - chirurgical, conservator. Plasmafereza, terapia imunosupresoare pot fi utilizate în exacerbări acute.