rezumat

Boala și sindromul Cushing sunt condiții patologice caracterizate prin producția crescută de glucocorticoizi. Hiperglucocorticismul este un caz special de hipercorticism - un concept care include toate condițiile de creștere a secreției hormonale a hormonilor din cortexul suprarenal. Hiperglucocorticismul este cea mai frecventă dintre aceste afecțiuni. Creșterea secreției de mineralocorticoizi din cortexul suprarenal este cunoscută sub numele de hiperaldosteronism primar sau sindrom Conn. Producția crescută a celui de-al treilea tip de hormoni ai cortexului suprarenal - androgeni, se datorează cel mai adesea tumorilor producătoare de androgen.

sindromul

Boala Cushing (numită și sindromul Cushing central!) Se referă la o afecțiune în care secreția crescută de glucocorticoizi apare secundar din cauza hiperplaziei suprarenale bilaterale dependente de secreția crescută de ACTH (hormonul adrenocorticotrop) de către hipopo. Aceasta înseamnă că boala Cushing înseamnă producția crescută de hormoni de către cortexul suprarenal datorită unei boli a glandei pituitare care secretă cantități mai mari de hormon adrenocorticotrop (care stimulează funcția suprarenală).

În sindromul Cushing (numit și forma primară independentă de ACTH sau sindromul suprarenalian al lui Cushing), secreția crescută de corticoizi se datorează proceselor patologice primare din glandele suprarenale. Cel mai adesea acestea sunt adenoame sau carcinoame ale glandelor suprarenale.

Hipercorticismul reactiv este, de asemenea, observat uneori la obezitate, sarcină, în timpul pubertății și consumul de alcool. Acest hipercorticism este funcțional și reversibil.

Hiperglucocorticismul indus a fost observat la tratamentul cronic cu doze mari de corticosteroizi. Numit și sindromul Cushing exogen, spre deosebire de alte tipuri de hipercortizolism care sunt endogene.

Sindromul Cushing cu secreție de hormon adrenocorticotropic ectopic poate exista, de asemenea. Acesta ar putea fi, de exemplu, sindromul paraneopalstic în cancerul pulmonar cu celule mici.

Ce o provoacă?

Sindromul Cushing central (sau boala Cushing) reprezintă 70% din sindroamele endogene Cushing. Afectează în principal femeile de vârstă mijlocie. În 80% din cazuri, este un microadenom al glandei pituitare anterioare, care nu poate fi întotdeauna dovedit. Dacă un proces în hipofiza anterioară este respins, hiperfuncția primară a hipotalamusului de geneză neclară este considerată ca fiind cauza hiperfuncției. Cauzele micro- și macroadenoamelor hipofizare sunt, de asemenea, neclare.

În forma suprarenală a sindromului Cushing, hipercorticismul apare ca urmare a tumorilor glandelor suprarenale care produc cortizol. La adulți predomină adenoamele glandelor suprarenale. În plus față de tumori, cauzele mai puțin frecvente ale sindromului sunt așa-numitele. displazie micronodulară și hiperplazie macronodulară.

Sindromul Cushing exogen este frecvent și se datorează tratamentului pe termen lung cu glucocorticoizi sau hormon adrenocorticotrop.

Care sunt modificările bolii?

Modificările bolii sunt asociate cu efectul biologic crescut al glucocorticoizilor supraproduși. Sunt afectate metabolismul proteinelor, grăsimilor și glucidelor. Se produc și modificări ale hemodinamicii, hematopoiezei, modificărilor pielii și dezechilibrului hormonal. Sunt posibile tulburări psihice. La copiii cu creștere scăzută.

Afectarea metabolismului grăsimilor duce la redistribuirea depozitelor de grăsime. Acest lucru duce la obezitate de tip centripet (tip central), cocoașă grasă, față de lună. Tulburările metabolismului proteinelor sunt asociate cu creșterea catabolismului proteinelor. Acest lucru duce la vergeturi ale pielii, miopatie cu steroizi, osteoporoză și multe altele. Glucocorticoizii în cantități crescute au efect diabetogen și duc la diabet steroid. De asemenea, cauzează hipersensibilitate a vaselor de sânge la catecolamine, ceea ce duce la hipertensiune în 85% din cazurile de hipercortizolism.

În hipercorticismul secundar (boala Cushing), care este dependentă de ACTH, apare hiperplazia bilaterală a glandelor suprarenale. În acest caz, pe lângă secreția de glucocorticoizi, crește și secreția de hormoni androgenici. Acest lucru duce la modificări datorate acțiunii androgenilor - virilism, hirsutism, tulburări menstruale.

Care sunt simptomele?

Boala începe de obicei și evoluează încet. O excepție este carcinomul suprarenalian, care duce la manifestarea clinică rapidă. Principalele simptome sunt următoarele:

Cum se face diagnosticul?

Hipercorticismul este diagnosticat pe baza complexului caracteristic al sindromului clinic și a testelor de laborator. Cortizolul liber în urina de 24 de ore este crescut, ritmul circadian al cortizolului seric este pierdut sau localizat la un nivel superior. Un test important în diagnostic este testul de supresie a dexametazonei cu doze mici. Constă în următoarele: după administrarea a 2 mg de dexametazonă (un medicament corticosteroid) în orele de la miezul nopții, există o supresie insuficientă a secreției de cortizol seric, care se determină în jurul orei 8 dimineața a doua zi. Acest test rezolvă problema dacă există sau nu hipercorticism, fără a da claritate despre etiologie (dacă este primară sau secundară). Determinarea etiologică a sindromului se face cu ajutorul altor câteva teste:

  • efectuarea unui test de dexametazona cu doze mari - determină dacă hipercorticismul este de tip central. În sindromul Cushing de tip central după 4 doze de 2 mg dexametazonă timp de 2 zile, nivelurile serice de cortizol sunt suprimate. În tumorile suprarenale sau în sindromul Cushing ectopic, această supresie nu apare! Diferențierea microadenoamelor hipofizare de hiperfuncția hipotalamică nu se poate face pe baza acestui test;
  • test de stimulare cu hormon de eliberare a corticotropinei (care secretă în mod normal hipotalamusul și stimulează hipofiza anterioară). În acest test, după administrarea hormonului de eliberare a corticotropinei, sindromul Kshing central duce la o creștere a ACTH (hormonul adrenocorticotropic). În sindromul Cushing paraneoplazic sau suprarenalian, nu apare creșterea ACTH;
  • studii imagistice în zona glandei pituitare - raze X, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN). Microadenoamele nu pot fi întotdeauna detectate. În zona glandelor suprarenale - ultrasunete, CT (tomografie computerizată), RMN, angiografie, scintigrafie.

Ce poate merge rau?

Boala are un tablou clinic caracteristic și o constelație tipică de laborator. Diagnosticul diferențial nu este amplu. Include obezitatea, incidentalomele suprarenale, nivelurile serice crescute de cortizol atunci când se iau contraceptive.

Obezitatea în sindromul și boala Cushing este de tip central cu membrele subțiri, ceea ce o deosebește de alte tipuri de obezitate. În plus, vergeturile roșii sunt foarte caracteristice hipercorticismului, spre deosebire de vergeturile ușoare din obezitatea primară. Incidentaloamele suprarenale sunt tumori accidentale, de obicei fără funcție endocrină. Nivelurile crescute de cortizol seric cu contraceptive se caracterizează printr-o creștere a fracției totale în fracția liberă normală a hormonului. Răspunsul la testul cu dexametazona este, de asemenea, normal.

Cum se tratează?

Tratamentul se efectuează în funcție de cauza hipercorticismului, de vârsta acestuia și de deteriorarea organelor care au apărut. În tumorile glandelor suprarenale se efectuează suprarenalectomia. După operație pentru o anumită perioadă de timp, tratamentul cu corticosteroizi este necesar până la restabilirea funcțiilor glandei suprarenale contralaterale.

În sindromul Cushing central - tip pituitar-hipotalamic - mijlocul de primă alegere este adenomectomia transnasală/transfenoidală (îndepărtarea adenomului hipofizar prin acces transnasal, transfenoidal). Dacă operația eșuează, glanda pituitară poate fi iradiată cu protoni.

În cazul în care cauza sindromului Cushing este carcinomul suprarenal inoperabil sau secreția ectopică a hormonului adrenocorticotrop, trebuie efectuată blocarea medicamentoasă a sintezei cortizolului. Se utilizează ketoconazolul, analogii somatostatinei, aminoglutetimida și altele.

Suprarenalectomia bilaterală poate duce la așa-numita. Sindromul Nilson - pigmentare maro a pielii, creștere excesivă a nivelurilor de ACTH, adenom al glandei pituitare anterioare.

Se observă doar incidentalomuri inactive hormonal cu diametrul mai mic de 3 cm.

Cum să te protejezi?

Din păcate, prevenirea împotriva formelor endogene de hipercorticism nu se poate face. Acest lucru se datorează faptului că nu sunt cunoscute cauzele micro- și macroadenoamelor, precum și carcinoamele glandelor pituitare și suprarenale.

Care sunt recomandările după diagnostic?

Prognosticul bolii este grav. Nivelurile ridicate prelungite de cortizol din organism perturbă metabolismul și pot provoca leziuni ireversibile ale organelor. Prin urmare, după diagnosticarea în timp util, se recomandă efectuarea unui tratament optim în funcție de cauza și localizarea bolii.